El engrosamiento anormal del músculo cardíaco puede provocar obstrucción en la salida de sangre, lo que aumenta el riesgo de síncope y muerte súbita.
La cardiomiopatía es una condición que afecta al músculo cardíaco. Su función principal consiste en contraerse para expulsar la sangre hacia el resto del cuerpo y relajarse para permitir que los ventrículos se llenen nuevamente. Este ciclo de contracción y relajación es esencial para que el corazón bombee una cantidad adecuada de sangre y mantenga el funcionamiento óptimo de los órganos y sistemas del cuerpo.
"Cuando existe una alteración en esta función normal del corazón, hablamos de cardiomiopatía", explicó el Dr. Juan Nieves, cardiólogo especializado en insuficiencia cardíaca, durante la tercera edición del Advanced Echocardiography and Vascular Practical Modalities, en declaraciones para la revista Medicina y Salud Pública.
En el caso específico de la cardiomiopatía hipertrófica, la Dra. Carla Rodríguez, cardióloga especializada en enfermedades congénitas del corazón en adultos, explicó que esta condición implica una disfunción del músculo cardíaco debido a un engrosamiento anormal de las paredes del corazón.
"Eso sí, dentro de la cardiomiopatía hipertrófica existen dos tipos: la forma obstructiva, en la que el paso de sangre desde el corazón hacia el resto del cuerpo se encuentra limitado, y la forma no obstructiva, en la que no se observa ningún tipo de obstrucción, ni en el tracto de salida ni dentro de la cavidad cardíaca", añadió la especialista.
Por otra parte, el Dr. Nieves enfatizó la importancia de reconocer que existen dos tipos de cardiomiopatía hipertrófica —la obstructiva y la no obstructiva—, pero que sus manifestaciones clínicas pueden ser muy distintas.
"Cuando hay obstrucción en la salida de sangre del corazón, los pacientes con frecuencia presentan pérdida de conocimiento, ya que la sangre no puede salir adecuadamente. Esto puede llevar al desarrollo de síncope", explicó.
El especialista también advirtió que, en algunos casos, estos pacientes pueden experimentar eventos de muerte súbita. "Es una de las razones por las cuales es fundamental generar conciencia sobre esta condición, ya que, en muchos casos, el primer síntoma que presenta el paciente es precisamente la muerte súbita. Por eso es clave identificar a las personas que podrían estar en riesgo de desarrollar una cardiomiopatía hipertrófica, ya sea de tipo obstructivo o no obstructivo", resaltó.
En esa misma línea, la Dra. Rodríguez señaló que el diagnóstico y la evaluación del riesgo en pacientes con cardiomiopatía hipertrófica se realizan a través de diversos estudios complementarios. "Utilizamos varias pruebas tanto para confirmar el diagnóstico como para estratificar el riesgo y determinar quiénes tienen mayor probabilidad de presentar un evento, como mencionó el Dr. Nieves, de muerte súbita", explicó.
Entre los estudios iniciales se encuentra el electrocardiograma, que permite obtener información sobre la actividad eléctrica del corazón y detectar patrones compatibles con la cardiomiopatía hipertrófica. "Es el examen en el que colocamos pequeños electrodos sobre el pecho del paciente, y aunque es sencillo, puede ofrecer datos clave", señaló la especialista.
Otro estudio fundamental es el ecocardiograma, un tipo de sonograma que permite observar el tamaño y grosor de las paredes del corazón, así como detectar la presencia o ausencia de obstrucción en el flujo sanguíneo.
Además, destacó la utilidad de la resonancia magnética cardíaca (MRI por sus siglas en inglés), que ofrece una imagen detallada del corazón y permite identificar áreas de fibrosis o cicatrices, las cuales pueden estar asociadas con un mayor riesgo de muerte súbita, arritmias u otras complicaciones cardiovasculares.
El especialista también destacó la importancia de contar con herramientas diagnósticas adecuadas para detectar la cardiomiopatía hipertrófica, pero subrayó que el historial familiar es igualmente fundamental en el proceso de evaluación.
"Esta es una condición que puede heredarse, por lo tanto, es esencial considerar la posibilidad de una transmisión genética de padres a hijos. Siempre recomendamos analizar al menos tres generaciones: el paciente, sus padres y abuelos, así como también a todos los hermanos, para determinar si el gen responsable se ha transmitido dentro de la familia", explicó.
El experto señaló que ciertos antecedentes familiares, como diagnósticos previos de "corazón grande", muertes súbitas, fallecimientos de causa cardíaca o muertes a edad temprana (antes de los 40 años), pueden ser señales de alerta que deben ser tenidas en cuenta.
Además, indicó que esta información se combina con los síntomas que puede presentar un paciente con cardiomiopatía hipertrófica, entre ellos fatiga, cansancio, pérdida de conocimiento, arritmias, insuficiencia cardíaca e incluso eventos de muerte súbita. "Con todos estos elementos —historial clínico, síntomas y resultados de estudios diagnósticos— podemos confirmar el diagnóstico e iniciar el tratamiento correspondiente", añade.
En cuanto al tratamiento, la Dra. Rodríguez subrayó que, una vez se ha confirmado el diagnóstico del paciente y se ha realizado el tamizaje familiar correspondiente, es posible ofrecer una intervención médica adecuada.
"Lo primero es recurrir a lo que históricamente se ha utilizado como tratamiento básico: medicamentos que disminuyen la frecuencia cardíaca para darle al corazón más tiempo de relajarse y llenarse correctamente", explicó. Entre estos se encuentran los betabloqueadores y los bloqueadores de los canales de calcio, fármacos ampliamente utilizados durante años en este tipo de pacientes.
Adicionalmente, destacó la incorporación de nuevos medicamentos que actúan directamente sobre el músculo cardíaco, favoreciendo su relajación. "Actualmente estamos utilizando este tipo de tratamientos con resultados muy positivos hasta el momento, lo cual representa un avance importante en el manejo de la cardiomiopatía hipertrófica".
Asimismo, el Dr. Juan Nieves destacó el impacto de los inhibidores de miosina en el tratamiento de la cardiomiopatía hipertrófica. "Son medicamentos que realmente han revolucionado el abordaje terapéutico de esta condición", afirmó.
El cardiólogo explicó que, si bien muchos pacientes responden favorablemente a los tratamientos orales convencionales —como los betabloqueadores, bloqueadores de calcio o los nuevos inhibidores de miosina—, existen casos en los que es necesario recurrir a intervenciones más invasivas para mejorar el flujo sanguíneo desde el corazón hacia el resto del cuerpo.
"Entre esas alternativas están los procedimientos para reducir el tamaño del músculo cardíaco engrosado, ya sea mediante cateterismo o por cirugía abierta, donde el cirujano retira directamente la porción del músculo que está obstruyendo el flujo de sangre", detalló.
En situaciones más complejas, cuando los síntomas persisten a pesar del tratamiento médico y quirúrgico, también se considera la opción del trasplante cardíaco. "En Puerto Rico contamos con programas de trasplante de corazón disponibles para estos pacientes", agregó.
La Dra. Rodríguez resaltó la importancia de aplicar los tratamientos de forma escalonada y personalizada, de acuerdo con los síntomas y el riesgo de cada paciente. "Es fundamental destacar que todas estas terapias están disponibles en Puerto Rico, y que su aplicación depende de la evolución clínica del paciente. Comenzamos con tratamientos menos invasivos y, si no hay mejoría, avanzamos a opciones más complejas", explicó.
Además, hizo énfasis en que los estudios diagnósticos no solo permiten confirmar la enfermedad, sino también identificar a los pacientes con alto riesgo de presentar arritmias. "Cuando determinamos que un paciente tiene un riesgo elevado, el siguiente paso es la implantación de un desfibrilador, una herramienta clave para prevenir eventos de muerte súbita", concluyó la experta.
