El linfoma cardíaco primario es un tumor maligno poco común que afecta principalmente a la aurícula izquierda y puede diagnosticarse eficazmente con técnicas de imagen avanzadas
Una mujer de 72 años acudió a valoración médica tras presentar, durante el último mes, una sensación progresiva de opresión torácica y síntomas sugestivos de apnea obstructiva del sueño.
Los episodios se acentuaban con el esfuerzo físico y se agravaban al recostarse, lo que interfería con el descanso nocturno. La paciente tenía antecedentes de enfermedad arterial coronaria y diabetes mellitus tipo 2, pero no se registraban antecedentes familiares de neoplasias o trastornos genéticos.
Dada la historia clínica y los síntomas iniciales, se descartó un síndrome coronario agudo. Las pruebas de laboratorio revelaron una CK-MB dentro de límites normales (1,5 ng/mL; valor de referencia: 0–5 ng/mL), pero con elevación de la troponina I ultrasensible (19,3 ng/L; normal: 0–0,04 ng/mL) y del péptido natriurético (127,00 pg/mL; normal: 0–100 pg/mL), lo que indicaba estrés miocárdico. Los gases arteriales mostraron hipoxemia. Inicialmente se instauró tratamiento ambulatorio con furosemida oral, sin mejoría significativa.
Dos semanas después, la paciente fue hospitalizada debido al empeoramiento de los episodios de apnea del sueño y la aparición de signos de disfunción cardiovascular. Un estudio electrofisiológico reveló un bloqueo auriculoventricular completo (tercer grado).
Posteriormente, una tomografía computarizada torácica evidenció cardiomegalia y una conformación anómala del corazón, con múltiples focos nodulares y áreas hipodensas tanto en el miocardio como en el pericardio. Además, se identificaron derrames pericárdico y pleural.
Ante la sospecha de un proceso tumoral maligno, se solicitaron marcadores tumorales, que arrojaron elevaciones en CA125 (203 U/mL; normal: 0–35), CYFRA21-1 (5,40 ng/mL; normal: 0–3,3) y NSE (17,75 ng/mL; normal: 0–16,3). El análisis citológico de los derrames evidenció células neoplásicas con núcleos hipercromáticos, escaso citoplasma y signos de apoptosis.
La inmunohistoquímica confirmó expresión de CD5, CD10, CD20, MUM1 y Bcl2, y un índice de proliferación Ki-67 del 40%. La hibridación in situ fue negativa para EBER, lo que excluyó infección por el virus de Epstein-Barr. El diagnóstico fue linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) con compromiso pericárdico y miocárdico, compatible con linfoma cardíaco primario (PCL).
Para la estadificación de la enfermedad, se realizó una PET/CT con 18F-FDG. La paciente siguió una dieta baja en carbohidratos durante las 24 horas previas y recibió 3000 U de heparina no fraccionada antes del estudio para reducir la captación fisiológica de glucosa por el miocardio.
La PET/CT reveló múltiples lesiones hipermetabólicas en el corazón y el pericardio (SUVmax = 12,1), junto con captación en ganglios linfáticos mediastínicos, axilares izquierdos y peri-renales, con SUVmax de hasta 9,7, sugiriendo compromiso linfomatoso diseminado.
Con base en estos hallazgos, se inició tratamiento con el esquema R-CDOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina liposomal, vincristina y prednisona). Luego de dos ciclos, el seguimiento por imagen indicó una respuesta parcial con reducción del volumen tumoral y de la actividad metabólica. La paciente fue sometida a vigilancia estrecha debido al riesgo de complicaciones cardiovasculares, incluyendo arritmias y rotura cardíaca.
El linfoma cardíaco primario es una entidad infrecuente, que representa menos del 2% de los linfomas extraganglionares. Suele manifestarse con síntomas inespecíficos como disnea, dolor torácico o arritmias, lo que dificulta su diagnóstico precoz. Las imágenes, particularmente la PET/CT con 18F-FDG, son fundamentales para caracterizar la extensión metabólica y anatómica del tumor.
En este caso, como lo señalan los autores (Huang et al) la elevada captación de FDG fue clave para confirmar el diagnóstico y orientar el tratamiento. Aunque la resonancia magnética cardíaca ofrece ventajas superiores en la caracterización de tejidos blandos, no se realizó en este paciente.
En la literatura se ha descrito que los PCL presentan un SUVmax elevado, a menudo sin superposición con otras neoplasias cardíacas, lo que refuerza su alta avidez por la glucosa. La aplicación de protocolos dietéticos y el uso de heparina antes del estudio mejoran la especificidad diagnóstica al reducir la captación miocárdica fisiológica. La escala de Deauville, basada en la PET/CT, sigue siendo el estándar para evaluar la respuesta al tratamiento en linfomas.
