Durante el procedimiento, se colocó a la paciente en decúbito lateral derecho para minimizar la compresión uterina. La cirugía se realizó sin complicaciones y el examen del tumor confirmó un adenoma cortical suprarrenal benigno.
Una mujer de 28 años, cursando la semana 31 de gestación, ingresó al Hospital por diabetes mellitus gestacional y hallazgos clínicos sugestivos de síndrome de Cushing.
La paciente exhibía manifestaciones clásicas de hipercortisolismo, incluyendo facies de luna llena, giba dorsal pronunciada, obesidad central con un IMC de 28.9 kg/m², estrías violáceas abdominales de más de 1 cm de ancho y edema leve en miembros inferiores.
Su presión arterial, registrada en 132/80 mmHg, se encontraba en el límite superior de lo aceptable durante el embarazo. Estos signos, sumados a la resistencia al control glucémico, motivaron una evaluación endocrinológica para descartar síndrome de Cushing.
El estudio hormonal confirmó el hipercortisolismo endógeno con un patrón característico de pérdida del ritmo circadiano. Los niveles de cortisol sérico estaban marcadamente elevados en todas las mediciones:
892.26 nmol/L a las 8:00, 759.01 nmol/L a las 16:00 y 929.39 nmol/L a las 24:00, superando ampliamente el rango de referencia normal (118–618 nmol/L). La ACTH sérica matutina estaba suprimida (<0.1 ng/L; valor normal: 5–78 ng/L), orientando hacia una etiología ACTH-independiente.
El cortisol en saliva nocturno, medido en tres ocasiones diferentes, mostró valores persistentemente elevados (66.89 nmol/L, 43.12 nmol/L y 59.95 nmol/L; normal: <10.4 nmol/L).
Asimismo, el cortisol libre urinario de 24 horas estaba significativamente aumentado en dos determinaciones separadas (723.1 µg/24 h y 591.2 µg/24 h; rango normal: 20.26–127.55 µg/24 h).
Las pruebas de supresión con dexametasona demostraron resistencia glucocorticoide. Tras la prueba de 2 mg (LDDST), el cortisol sérico post-supresión fue de 68.5 nmol/L, sin alcanzar la supresión adecuada. La prueba de 8 mg (HDDST) mostró un cortisol de 48.7 nmol/L, confirmando el diagnóstico de síndrome de Cushing de origen adrenal.
La resonancia magnética abdominal reveló la presencia de un adenoma suprarrenal izquierdo de 2.6 × 2.5 cm, sin evidencia de afectación fetal en la ecografía de control.
Estos hallazgos, junto con el cuadro clínico y los resultados de laboratorio, confirmaron el diagnóstico de síndrome de Cushing ACTH-independiente secundario a adenoma suprarrenal.
A las 32 semanas de gestación, la paciente fue sometida a una adrenalectomía laparoscópica izquierda bajo anestesia general.
Durante el procedimiento, se colocó a la paciente en decúbito lateral derecho para minimizar la compresión uterina. La cirugía se realizó sin complicaciones y el examen histopatológico del tumor confirmó un adenoma cortical suprarrenal benigno.
En el postoperatorio inmediato, la paciente desarrolló insuficiencia suprarrenal transitoria, evidenciada por un cortisol sérico matutino de 185 nmol/L a los tres días de la cirugía, acompañado de síntomas como fatiga y anorexia.
Se inició terapia de reemplazo con hidrocortisona (20 mg a las 8:00 y 10 mg a las 16:00), la cual fue suspendida a los 10 días postoperatorios tras documentarse normalización de los niveles de cortisol (200.6 nmol/L) y una adecuada respuesta a la prueba de supresión con 1 mg de dexametasona (46.5 nmol/L).
La paciente tuvo un desenlace obstétrico favorable, con un parto vaginal espontáneo a las 39 semanas de gestación. El recién nacido tuvo un peso adecuado de 3.6 kg y no presentó complicaciones neonatales.
Nueve meses después del parto, la paciente permanecía en remisión clínica y bioquímica. Una prueba de sensibilidad a la insulina (PSF) con 1 mg de dexametasona mostró niveles de cortisol de 105 nmol/L y ACTH de 1.40 ng/L (rango normal: 5–78 ng/L), confirmando la supresión persistente del eje hipotálamo-hipofisario-adrenal como secuela esperada del adenoma resecado.
El embarazo representa un estado fisiológico único caracterizado por profundas alteraciones endocrinas, entre las cuales destaca la activación del eje hipotálamo-hipofisario-adrenal (HHA) materno.
Este fenómeno, sumado a la producción placentaria de hormonas esteroideas, genera un desafío diagnóstico significativo cuando coexiste con el síndrome de Cushing (SC), una condición ya de por sí compleja y con elevada morbimortalidad materno-fetal.
No obstante, series de casos recientes continúan demostrando altas tasas de complicaciones, con afectación tanto materna (hipertensión, diabetes, rotura prematura de membranas) como fetal (restricción de crecimiento, prematuridad, muerte intrauterina).
En este caso (Cholekho S., et al.), la presencia de diabetes gestacional de difícil control y el fenotipo cushingoide típico orientaron hacia el diagnóstico, a pesar de las modificaciones hormonales propias de la gestación.
El abordaje de la paciente ilustra varios principios clave en el manejo del SC gestacional:
En el momento quirúrgico, la adrenalectomía laparoscópica en el segundo/tercer trimestre demostró ser segura y efectiva, con posición de decúbito lateral para minimizar compresión uterina. El manejo anestésico requirió coordinación estrecha entre el equipo quirúrgico y obstetricia, con monitorización fetal intraoperatoria.
Finalmente, la terapia glucocorticoide postoperatoria es usada para la insuficiencia suprarrenal transitoria, requiriendo reemplazo hormonal temporal hasta la recuperación del eje HHA.
