El tumor mostró un comportamiento clínico agresivo, con crecimiento rápido, recurrencia temprana postquirúrgica y desenlace fatal, asociado a características histológicas de mal pronóstico.
Un paciente masculino de 57 años con antecedentes de hipertensión arterial de larga evolución y taquicardia supraventricular, consultó por un cuadro clínico de un mes de evolución caracterizado por distensión abdominal progresiva, episodios de vómitos y una significativa pérdida de peso de aproximadamente 15 kg.
Los estudios de laboratorio iniciales mostraron elevación de marcadores inflamatorios como proteína C reactiva (141.5 mg/L) y dímero D (0.42 mg/L), mientras que los marcadores tumorales convencionales se encontraban dentro de rangos normales.
La evaluación inicial mediante ultrasonido abdominal reveló la presencia de una masa heterogénea en el riñón izquierdo de aproximadamente 7.8 cm de diámetro mayor, con bordes mal definidos y flujo vascular grado II, acompañada de una lesión sólido-quística en el cuerpo pancreático de 4.8 cm, situada en estrecha relación anatómica con el polo superior renal.
La tomografía computarizada multicorte con contraste intravenoso confirmó la presencia de una masa renal izquierda de 10.7 cm en su diámetro mayor, con características de realce heterogéneo y patrón de crecimiento infiltrativo que comprometía el espacio perirrenal.
Las reconstrucciones multiplanares demostraron de manera concluyente la invasión directa del tumor al cuerpo pancreático. La PET/TC con 18F-FDG mostró una intensa captación del trazador en ambas localizaciones tumorales (SUVmax 10.2), con un volumen metabólico tumoral considerable (136.13 cm³), hallazgos que confirmaron la naturaleza localmente avanzada de la neoplasia y descartaron la presencia de metástasis a distancia.
Estos resultados imagenológicos plantearon el diagnóstico diferencial entre un tumor renal primario con invasión pancreática versus una neoplasia pancreática con extensión renal.
El estudio histopatológico de las muestras obtenidas por biopsia percutánea y posterior análisis de la pieza quirúrgica reveló las características típicas de un liposarcoma mixoide.
Microscópicamente se observó un patrón mixoide predominante (aproximadamente 90% del componente tumoral) con áreas focales de diferenciación hacia células redondas (estimadas en un 10% del tumor), marcada atipia nuclear y un estroma mucinoso altamente vascularizado. Los estudios inmunohistoquímicos demostraron positividad fuerte y difusa para MDM2, CD34 y S-100.
El diagnóstico se confirmó mediante estudios de biología molecular que identificaron la translocación característica FUS-DDIT3 (t(12;16)(q13;p11)), considerada patognomónica de esta entidad.
El paciente fue sometido a un procedimiento quirúrgico radical que incluyó nefrectomía izquierda con resección en bloque del segmento pancreático afectado. El análisis macroscópico de la pieza operatoria mostró un tumor renal de 8.0 cm en su mayor diámetro con extensión directa al páncreas (lesión pancreática de 6.5 cm), de aspecto grisáceo-hemorrágico con áreas de necrosis.
A pesar del procedimiento quirúrgico aparentemente completo, el paciente presentó una recurrencia tumoral acelerada a los 10 días postoperatorios, evidenciándose una masa retroperitoneal de 20 cm que comprometía estructuras adyacentes como el duodeno, mesenterio y bazo. Durante el intento de reintervención quirúrgica, el paciente sufrió un paro cardíaco irreversible, evento que se atribuyó a su condición cardiovascular de base en el contexto del estrés quirúrgico y metabólico.
Este caso representa un ejemplo excepcional de liposarcoma mixoide de origen renal con invasión pancreática, una localización anatómica y patrón de crecimiento no descrito previamente en la literatura médica.
El comportamiento biológico particularmente agresivo de este tumor se manifestó tanto en su rápido crecimiento inicial como en la recurrencia temprana postquirúrgica, características que pueden explicarse por la presencia del componente de células redondas (superior al 5%, considerado umbral de mal pronóstico) y el gran tamaño tumoral (mayor a 10 cm).
Los estudios de imagen, particularmente la PET/TC, demostraron su utilidad no solo en la estadificación inicial sino también en la caracterización metabólica del tumor, donde el SUVmax elevado (>10) se correlacionó con los hallazgos histológicos de alta agresividad.
Desde el punto de vista terapéutico, este caso destaca los desafíos en el manejo de los sarcomas retroperitoneales avanzados, donde incluso las resecciones quirúrgicas radicales pueden resultar insuficientes para controlar la enfermedad, planteando la necesidad de considerar terapias adyuvantes innovadoras en estos casos seleccionados.
El caso clínico (Wenpeng Huang, et al), contribuye al conocimiento médico en varios aspectos relevantes:
En primer lugar, documenta por primera vez la posibilidad de invasión pancreática directa por un liposarcoma mixoide de origen renal, ampliando el espectro de presentación de estas neoplasias. Segundo, deja en evidencia que se necesitan estudios metabólicos (PET/TC) en la evaluación de la agresividad tumoral, demostrando una clara correlación entre el SUVmax elevado y la presencia de componentes histológicos de mal pronóstico.
Este reporte sugiere que los pacientes con liposarcomas mixoides renales que presenten características de alto riesgo (tamaño >10 cm, componente de células redondas >5%, invasión de órganos adyacentes) podrían beneficiarse de un manejo terapéutico más intensivo desde el momento del diagnóstico inicial.
