Este fenómeno puede ser uno de los primeros síntomas que experimentan los pacientes y su aparición ayuda a determinar el tipo de esclerodermia que presentan.
La esclerodermia, es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo que se caracteriza por el endurecimiento y la fibrosis de la piel, así como por la afectación de otros órganos internos.
Aunque la forma más visible de la enfermedad es el endurecimiento de la piel, esta condición puede tener implicaciones más profundas y graves en el cuerpo, afectando órganos como los pulmones, el corazón y los riñones.
Según la Dra. Franchesca Cruz Pérez, reumatóloga, esta enfermedad se presenta en diferentes formas, pero las dos principales son: la esclerodermia limitada, "que se caracteriza por afectar la piel y los tejidos subyacentes, sin afectar los órganos"; y la esclerodermia sistémica, que puede dañar no solo la piel, sino también los órganos internos.
De hecho, uno de los aspectos más difíciles de la esclerodermia es que los pacientes pueden no mostrar síntomas significativos en las primeras etapas, pero con el tiempo, la fibrosis puede extenderse y comprometer órganos vitales. "Cuando la fibrosis se extiende a los pulmones o al corazón, puede ser potencialmente mortal", advierte la doctora.
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En la esclerodermia, el fenómeno de Raynaud, puede ser uno de los primeros síntomas que experimentan los pacientes, y su aparición ayuda a determinar el tipo de esclerodermia que presentan. La experta explica que en este fenómeno, "existen tres etapas, no necesariamente van a presentarse todas, pero usualmente se presenta la primera, que es que las extremidades, usualmente los dedos, las manos o los pies, presentan palidez".
Esto implica que hay una alteración en la circulación de las extremidades que puede también afectar otras áreas como los labios, oídos y nariz. A menudo, se presenta a través de cambios de color en la piel: primero se observa palidez, seguida de cianosis o un oscurecimiento, y finalmente hay una repercusión de sangre donde el tejido recupera la circulación, volviéndose enrojecido.
En la esclerodermia sistémica, el fenómeno de Raynaud suele aparecer antes de que se manifiesten otros cambios cutáneos, de hecho, la experta menciona que "el fenómeno de Raynaud, ocurre 3 a 5 años antes de la presentación cutánea", lo que puede servir como un signo temprano de la enfermedad.
Sin embargo, la presencia del fenómeno en estos pacientes, puede indicar un mayor riesgo de desarrollar complicaciones graves asociadas con la esclerodermia, como la hipertensión y la fibrosis pulmonar.
En palabras de la experta, "la mayoría de los pacientes con esclerodermia va a presentar una vasculopatía", explica que "los vasos sanguíneos van a tener un proceso proinflamatorio propio de una condición autoinmune".
Además se observa un daño en los vasos sanguíneos y en los fibroblastos, lo que resulta en un exceso de colágeno. Como consecuencia, los pacientes suelen tener engrosamiento de los capilares, este engrosamiento puede aparecer en áreas como la base de las uñas, y es común en cualquier subtipo de esclerodermia sistémica.
En el caso de la esclerodermia limitada, según la Dra. Cruz, "estos pacientes van a tener mayor incidencia de hipertensión arterial pulmonar. Esto ocurre aproximadamente en un 15% de los que tienen la condición".
Además, pueden desarrollar calcificaciones cutáneas, que son acumulaciones de calcio debajo de la piel, generalmente indoloras, pero que con el tiempo pueden aumentar de tamaño. Estas calcificaciones suelen aparecer en áreas de flexión, como los codos y las rodillas, así como en los dedos.
Aunque la opción ideal es realizar una debridación para evitar que continúen creciendo, en el caso de la cutánea, se ha observado que estas calcificaciones pueden volver a aparecer, incluso después de ser tratadas.
Sin embargo, el tratamiento de la esclerodermia se basa en controlar los síntomas y prevenir complicaciones. En muchos casos, los médicos recurren a inmunosupresores y medicamentos antifibróticos para intentar ralentizar el proceso de la enfermedad.
La Dra. Cruz concluyó: "hasta la fecha no existe una cura definitiva para la esclerodermia, lo que hace que el tratamiento se enfoque en manejar las variaciones del cuadro clínico que el paciente tenga".
