La fibrodisplasia osificante progresiva (FOP) es genética y, de momento, no tiene cura.
La fibrodisplasia osificante progresiva (FOP) es una extraña condición genética que convierte los músculos en huesos y afecta a una persona entre cada millón, ocurriendo cada dos millones de nacimientos.
Se estima que, a nivel mundial, solo unos 800 pacientes padecen de fibrodisplasia osificante progresiva (FOP), de los cuales, el 97 % tiene la misma variante genética.
El origen de la fibrodisplasia osificante progresiva (FOP)
El gen afectado es el encargado de codificar un receptor que regula el desarrollo óseo, causando que las células madre produzcan tejido óseo en donde no debería. Ello lleva a una calcificación progresiva del tejido blando que, no se produce de forma constante, pero lo hace en olas en las que el proceso se acelera.
Limitación de la movilidad temprana y reducción esperanza de vida
Por lo general, los episodios inician en la infancia, por el área del cuello y los hombros, lo cual provoca la formación de láminas y placas óseas.
Una vez que han aparecido, las formaciones son permanentes. Así, la rigidez de los tejidos que serían blandos, en condiciones normales, va limitando la movilidad. Hacia los veinte años de edad, los pacientes ya necesitan de una silla de ruedas y la esperanza de vida se ve comprometida.
Esta formación anormal de tejido ósea, con el tiempo, puede llegar a desencadenar complicaciones, tal como afectar la capacidad respiratoria, debido a la osificación de los músculos respiratorios, o la pérdida de audición.
No existe cura para la fibrodisplasia osificante progresiva
Al día de hoy no existe una cura para esta condición, así que la estrategia médica se orienta al control de los síntomas, como el dolor y la inflamación.
Algunas veces, esta estrategia puede funcionar para ralentizar la progresión de la enfermedad, pues, las olas de formación del tejido ósea se han asociado con episodios de inflamación intensa, por lo que, al reducir dicha inflamación, se puede reducir la intensidad.
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