Reportan raro caso de tumores fibrosos solitarios en paciente puertorriqueña de 9 meses

La disminución en los movimientos de sus piernas alertó a los padres de la niña.

Yolimarian Torres Yolimarian Torres

    Reportan raro caso de tumores fibrosos solitarios en paciente puertorriqueña de 9 meses

    Se trata de un caso único registrado en la medicina donde una niña de 9 meses, nacida a término con buen cuidado prenatal, llegó a la sala de emergencias con problemas de desarrollo que iniciaron cuando cumplió los dos meses, según lo indicado por sus familiares, los cuales iniciaron con una disminución en los movimientos espontáneos de las piernas. 

    El reporte presentado por investigadores y médicos tratantes de la Universidad de Puerto Rico, indican que el examen físico preliminar reveló atrofia muscular difusa. Por su parte, la tomografía computarizada y la resonancia magnética nuclear mostraron una masa irregular heterogénea que llenaba el conducto raquídeo lumbosacro y se extendía a través de los agujeros neurales hasta las regiones prevertebral/perivertebral y presacra. 

    Tras este hallazgo se le realizó a la paciente una biopsia del tumor donde se confirmó el diagnóstico de tumores fibrosos solitarios, hemangiopericitomas, a pesar de que el tumor era negativo para la inmunorreactividad de STAT6, el cual se refiere al gen STAT6, un miembro de la familia de transductores de señal y activadores de la transcripción en la mayoría de los tumores fibrosos solitarios.

    La literatura médica indica que los tumores fibrosos solitarios (SFT)/hemangiopericitomas (HPC) son tumores mesenquimales que se encuentran comúnmente en pacientes de mediana edad, generalmente localizados en la pleura torácica. .

    A) Secuencia sagital potenciada en T2 que muestra una masa hiperintensa heterogénea con hipointensidades internas multifocales que llenan todo el conducto raquídeo de la región lumbar y sacra superior. En su aspecto superior, la masa se apoya y desplaza superiormente al cono medular. Las raíces nerviosas de la cauda equina no se identifican y, dado que esta masa llena completamente el canal espinal lumbosacro, es probable que estén comprimidas o involucradas. Hay una expansión posterior del canal espinal con áreas festoneadas. (B, C) Las secuencias sagitales ponderadas en T2 demuestran que la masa se extiende bilateralmente a través de los agujeros neurales lumbosacros expandidos hacia las regiones prevertebral/perivertebral y presacra con el desplazamiento posterior de los vasos presacros y los músculos psoas bilaterales. (D) La secuencia ponderada en T2 coronal muestra afectación retroperitoneal bilateral que se extiende justo por debajo de los polos inferiores de los riñones bilaterales. (E, F) Las secuencias sagitales ponderadas en T1 poscontraste fat-sat también muestran que la masa tiene un patrón de realce heterogéneo, que también involucra varios cuerpos vertebrales posteriores en la región lumbosacra inferior, como lo demuestra el realce de cuerpos vertebrales contiguos. Foto: Compartida por los especialistas en el caso clínico.
    El tumor está compuesto por láminas monótonas de células fusiformes con abundantes vasos en "asta de ciervo" dilatados (hematoxilina y eosina, ×100). Foto: Compartida por los especialistas en el caso clínico.
    Gammagrafía posterior y anterior de cuerpo completo con metayodobencilguanidina (MIBG) realizada con 370 MBq de yodo-123. Se recogieron múltiples imágenes puntuales de todo el cuerpo 24 h después de la administración del radionúclido, que mostraron una captación fisiológica normal de MIBG en la grasa parda, la mucosa nasal y las glándulas salivales, el corazón, el hígado y el intestino, con actividad de excreción en la vejiga. Gammagrafía posterior y anterior de cuerpo completo con metayodobencilguanidina (MIBG) realizada con 370 MBq de yodo-123. Se recogieron múltiples imágenes puntuales de todo el cuerpo 24 h después de la administración del radionúclido, que mostraron una captación fisiológica normal de MIBG en la grasa parda, la mucosa nasal y las glándulas salivales, el corazón, el hígado y el intestino, con actividad de excreción en la vejiga. Foto: Compartida por los especialistas en el caso clínico.



    En vista de que este es el primer caso de este tipo, el reporte del caso concluye que es importante destacar que en la población pediátrica, se debe considerar un neuroblastoma, ya que es el tumor sólido extracraneal más común en la infancia y la neoplasia diagnosticada con mayor frecuencia durante la infancia. 

    "En la mayoría de los casos, un neuroblastoma ocurre dentro del abdomen, pero puede presentarse a lo largo de la región paraespinal, extendiéndose hacia los agujeros neurales, causando compresión de las raíces nerviosas y de la médula espinal". 

    Adicionalmente, el resultado de este caso deja en claro que la correlación de las características radiológicas de un tumor con sus hallazgos patológicos y su comportamiento biológico sigue siendo un desafío. 

    "En primer lugar, nuestro caso es particularmente raro, ya que las características histológicas mostraron características clásicamente atribuidas a SFT/HPC, lo cual era inesperado para el grupo de edad del paciente. Además, el análisis citológico mostró un perfil inmunohistoquímico completamente discordante que es de diagnóstico discutible en la literatura actual". 

    Por esa razón, concluyen que los desafíos patológicos encontrados en este informe de caso sugieren que aún se necesitan estudios futuros para aclarar la naturaleza biológica del marcador inmunohistoquímico de estos tumores.

    "Aunque el diagnóstico final en este caso fue una presentación poco común de tumores fibrosos solitarios hemangiopericitomas negativo para STAT6, se deben realizar estudios adicionales para establecer características de imagen unificadas de estos tumores para desarrollar criterios de diagnóstico radiológico más específicos que podrían correlacionarse potencialmente con la patología". 


    Ingrese al caso clínico aquí.





    Licenciada en Comunicación Social egresada de la Universidad de Los Andes, Táchira, Venezuela. Locutora Certificada por la Universidad Central de Venezuela. Redactora de Medicina y Salud Pública.

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