A lo largo de los años, las recurrencias del tumor llevaron a múltiples intervenciones quirúrgicas y tratamientos, culminando en su fallecimiento debido a complicaciones severas.
Una mujer de 63 años fue hospitalizada por la cuarta recidiva de un tumor inguinal derecho y distensión abdominal. La primera resección quirúrgica de la masa fue en 2002 y fue diagnosticada de linfangioma quístico (CL) mediante examen anatomopatológico.
Nuevamente, fue hospitalizada en 2008 y en 2013 tras detectarse la recurrencia del tumor. El examen de imagen preoperatorio mostró lesiones poliquísticas en la zona inguinal derecha. Durante la operación, se observó una masa quística en esa área con múltiples crecimientos que afectaban la arteria y la vena femorales.
En 2013 se detectaron células endoteliales atípicas en los cortes anatomopatológicos, y en 2016 se realizó la resección quirúrgica tras una nueva recurrencia. Al tacto, se percibía una masa irregular de tamaño craneal infantil que se extendía a la parte inferior derecha del abdomen, con textura blanda, límites poco claros, ausencia de sensibilidad y escasa actividad.
La resonancia magnética (RM) reveló que la lesión quística inguinal derecha se extendía hacia arriba hasta el retroperitoneo con una intensidad de señal desigual y un tabique engrosado de baja intensidad de señal. Durante la operación se observó el quiste de 10×8×6 cm, y una masa sólida lobulada en la región inguinal derecha que crecía desde el canal femoral derecho.
La cápsula estaba intacta y adherida a la arteria y vena femorales derechas, que se resecaron mediante separación brusca. Se observaron múltiples masas quísticas en el muslo derecho, con un tamaño máximo de 12 × 8 × 6 cm, adheridas al fémur derecho. La masa se resecó completamente tras una cuidadosa separación.
También se observó y resecó una masa quística retroperitoneal derecha de 25 × 20 × 8 cm. El examen microscópico mostró múltiples vasos linfáticos quísticos rodeados de células estrelladas con núcleos atípicos, mitosis, necrosis, hemorragia y proliferación de células endoteliales linfáticas, tendiendo a LAS (Figura 3B). La tinción inmunohistoquímica reveló D2-40 (+), S-100 (±), CD34 (-), actina de músculo liso (-), desmina (-) y citoqueratina 68 (-).
Pasaron 16 años desde la primera operación de tumor inguinal en 2002, y se detectó transformación maligna durante 23 meses. La paciente tenía antecedentes de hipertensión y había tenido una histerectomía en 2003.
Se palpó una masa irregular en la región inguinal derecha, que se extendía al abdomen y muslo derecho, causando elevación asimétrica del abdomen inferior derecho y edema moderado en las extremidades inferiores derechas. La RM mostró que la lesión afectaba al retroperitoneo derecho, la pelvis, la pared abdominal, la ingle y el muslo derecho, rodeando o empujando los vasos adyacentes.
No se observaron metástasis en otros órganos, y los niveles de antígenos carbohidratos, alfa-fetoproteína y antígeno carcinoembrionario estaban normales. Dado el tamaño significativo del tumor y su facilidad para recidivar, se recomendó tratamiento conservador. La paciente no podía tolerar la quimioterapia, por lo que se le administró un tratamiento dirigido.
Tras 38 días de apatinib, la circunferencia del muslo derecho se redujo de 65 cm a 57 cm, pero la presión arterial de la paciente era inestable, y se observó albuminuria, lo que llevó a suspender el apatinib y realizar un tratamiento sintomático. El rápido crecimiento del tumor y la compresión de los órganos abdominales causaron hidronefrosis y problemas de defecación. La paciente desarrolló neumonía y falleció tras un fallo gradual del corazón, los pulmones y otros órganos.
Se trata de un tumor benigno poco frecuente; a menudo se presenta como linfangioma quístico, que suele presentarse en el cuello y la axila, y generalmente se trata mediante la resección quirúrgica.
El diagnóstico por imagen es el principal medio de examen antes de la cirugía y muestra lesiones quísticas multiloculares con señal/densidad uniforme, pared del quiste lisa y tabique delgado.
Poco se ha descrito la transformación de este tejido a malignidad (linfosarcoma), un tumor invasivo poco frecuente que surge de las células endoteliales linfáticas, con un alto grado de malignidad y malos resultados. Su tasa de supervivencia es de sólo 15 a 30 meses, y casi todos ellos son secundarios a linfedema crónico provocado por diversas causas (principalmente tras cirugía o radioterapia).
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