Muerte súbita por cardiomiopatía hipertrófica se presenta en tan solo el 1% de los pacientes

La cardiomiopatía hipertrófica puede ser consecuencia de diferentes genes anormales que producen el engrosamiento anormal del músculo cardíaco.

María Camila Sánchez

    Muerte súbita por cardiomiopatía hipertrófica se presenta en tan solo el 1% de los pacientes

    "El nombre asusta, y realmente es una condición que significa un reto para nosotros como cardiólogos, pero hay diferentes maneras de poder abordarla", explicó en entrevista para la Revista de Medicina y Salud Pública, el doctor Edmundo Jordan, cardiólogo y pasado presidente de la Sociedad Puertorriqueña de Cardiología, quien confirmó que poder tratar esta enfermedad es un reto para los expertos.

    Esta anomalía produce que el músculo que contiene células y componentes para poder proveer contracción y relajación, tenga un sobrecrecimiento. Al haber una sobreexpresión de células y de sarcómeros, sumado al incremento del tamaño del músculo, ocurre una hipercontractilidad del músculo cardíaco que va a provocar determinados síntomas al paciente.

    La cardiomiopatía hipertrófica puede ser consecuencia de diferentes genes anormales que producen el engrosamiento anormal del músculo cardíaco. Como resultado de este proceso, la pared más gruesa puede incluso interferir en el flujo de la sangre al corazón, siendo esta derivada conocida como miocardiopatía hipertrófica obstructiva.

    Sin embargo, "no toda la cardiomiopatía hipertrófica es obstructiva, es por eso que en la gran mayoría de los pacientes, no se registran síntomas. Y si se manifiestan, son muy leves", explicó.

    Desafortunadamente, esta es una condición que puede pasar desapercibida y que puede detectarse dependiendo del cuadro clínico del paciente. Algunas personas pueden experimentar falta de aire, fatiga, palpitaciones o dolor de pecho, generalmente, motivos de consulta.

    "Cuando el paciente empieza a tener estos síntomas, es cuando el cardiólogo realiza la evaluación mediante electrocardiogramas y ecocardiogramas. Ahí nos damos cuenta de la entidad. Además, cuando el paciente consulta por síntomas de obstrucción, podemos escuchar soplos cardíacos. En esa investigación es cuando nos encontramos con la enfermedad".

    Esta afección está fuertemente asociada con el evento de muerte súbita, y este desenlace es causado por un proceso de arritmia letal. Sin embargo, esto no quiere decir que la cardiomiopatía hipertrófica es 100% mortal, de hecho, los expertos aseguran que la expectativa de vida de una persona diagnosticada con esta condición y tratada a tiempo, es similar a la de un paciente que no tenga esta enfermedad.

    "El paciente está predispuesto a sufrir arritmias, y lo que más nos preocupa a nosotros como médicos, son las taquicardias ventriculares, que es el preámbulo a fibrilación ventricular y muerte súbita", explicó. "Bien tratada esta enfermedad, la tasa de mortalidad de esta enfermedad es menor al 1%", aseguró el especialista.

    Dicho esto, el experto resalta la necesidad de un reconocimiento temprano de la condición, buen tratamiento y un buen seguimiento.

    Según una publicación de la Fundación Española del Corazón, 1 de cada 500 personas padecen de cardiomiopatía hipertrófica, afección que se caracteriza por el engrosamiento anormal del músculo. Esta anomalía suele ocurrir en el tejido que divide la parte izquierda y la derecha del corazón en sus ventrículos, y a su vez se define como un proceso de enfermedad de los ventrículos cardíacos

    Tratamiento disponible a los pacientes

    Uno de los objetivos más importantes que el paciente debe tener en cuenta, es la hidratación. Es decir, debe contar con un buen volumen de líquidos, ya que el corazón depende de este factor.

    Actualmente, se suministran diferentes tipos de medicamentos orales como los betabloqueadores y los bloqueadores de los canales de calcio, con los cuales se busca disminuir la frecuencia cardíaca para que el paciente tenga suficiente tiempo para poder llenar esos ventrículos de sangre.

    Sin embargo, cabe mencionar que estas alternativas se aplican con base en la gravedad de los síntomas del paciente.

    "Estos medicamentos permiten que la contractilidad disminuya en su fuerza. Este es el tratamiento principal para aliviar el síntoma de la fatiga. Y a su vez, estos fármacos tienen propiedades antiarrítmicas, que disminuyen el umbral que dispara una arritmia cardíaca, que más adelante puede desencadenar una muerte súbita".

    A través de las diferentes pruebas como los ecocardiogramas, electrocardiogramas y las pruebas magnéticas cardíacas, es posible medir los ritmos cardíacos y los signos de engrosamiento del corazón, se determina si hay obstrucción ventricular o no y se identifican soplos, en caso de presentarse. 

    "La obstrucción ocurre porque el crecimiento del septo está muy pegado hacia el tracto de salida de la válvula aórtica. Todo este proceso puede desencadenar unas fuerzas que coge la válvula mitral y el hada y ocurre lo que en inglés se conoce como SAM (Systolic Anterior Motion of the Mitral Valve), y eso pega la válvula mitral al septo, ocasionando la obstrucción, como si fuera la estenosis aórtica, es similar", explicó. 

    "Como consecuencia de este proceso, el paciente va a tener isquemia (disminución de oxígeno) y, por consiguiente, el paciente tiene angina de pecho", añadió.

    Asimismo, el experto mencionó que cuando la enfermedad es obstructiva, el tratamiento requiere un enfoque adicional que, justamente, es poder retirar ese taponamiento existente para evitar complicaciones como las anteriormente mencionadas.

    "Si el paciente con medicación mejora su sintomatología, y mejora la obstrucción, se queda en ese paso. Ya lo demás, viene siendo un tema más de prevención secundaria para evitar eventos secundarios y que el paciente tenga mejor calidad de vida. Si eso no ocurre con solo el tratamiento farmacológico, vamos a la segunda fase de tratamiento que es instrumentación. La que mayormente hacemos es la cirugía a corazón abierto", abundó.

    Existen otros tratamientos previos a este procedimiento, como la ablación por alcohol, mediante la cual se inyecta una sustancia tóxica al músculo para que se produzca una cicatriz, tipo infarto. 

    "Como esa parte del septo está en necrosis, es decir, está muerto de alguna forma, no produce contracción. Esto lo hacemos en muy cerca al tracto de salida en el septo proximal", indicó.

    Otras de las opciones disponibles, es el uso de dispositivos como el marcapasos y desfibriladores, para liberar la obstrucción y proveer las medidas de prevención de muerte súbita al paciente. 

    "Si la persona ha tenido colapsos, síncopes, tiene un historial de muerte súbita en padres o familiares cercanos, y si el septo se acerca a un tamaño de 3cm, ya hay una indicación para ponerle un desfibrilador", concluyó.





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