El caso de un paciente de 34 años con historial de síndrome de Alport y fallo renal terminal (ESRD) que desarrolló efusiones quilosas pleural y pericárdica. Tenía la vena cava superior (SVC) totalmente ocluida, con flujo hacia la vena ácigos que se encontraba severamente dilatada.
Edwin Rodríguez Cruz, MD
Cardiología Intervencional Pediátrica y Medicina Interna Profesor Asociado de Pediatría División de Cardiología Centro Cardiovascular de Puerto Rico y del Caribe, San Juan, Puerto Rico Director, Sección de Cardiología San Jorge Children’s Hospital San Juan, Puerto Rico
Co - Autores Elizardo Matos, MD Consultor de Cirugía Cardiovascular y Torácica Centro Cardiovascular de Puerto Rico y del Caribe, San Juan, Puerto Rico
Eduardo Díaz, MD Consultor de Nefrología e Hipertensión Centro Cardiovascular de Puerto Rico y del Caribe, San Juan, Puerto Rico
Palabras claves: Angioplastía, malla intravenosa (stent), fallo renal, oclusión total venosa, efusión quilosa, quilopericardio, síndrome de alport, quilotorax
Keywords:
Angioplasty, intravenous stent, kidney failure, total venous occlusion, chylous effusion, chylopericardium, alport syndrome, chylothorax
Resumen El caso de un paciente de 34 años con historial de síndrome de Alport y fallo renal terminal (ESRD) que desarrolló efusiones quilosas pleural y pericárdica. Tenía la vena cava superior (SVC) totalmente ocluida, con flujo hacia la vena ácigos que se encontraba severamente dilatada. Inicialmente se pensó en ligar el ducto linfático por una toracotomía. Sin embargo, debido a la dilatación de la vena ácigos, se consideró que era un procedimiento de alto riesgo para el paciente. Por lo tanto, se abrió la vena cava superior de manera percutánea y se colocó una malla intravascular cubierta. Luego de esto, el paciente no necesitó ninguna otra intervención.
Abstract The case of a 34-year-old patient with a history of Alport syndrome and end-stage renal failure (ESRD) that developed pleural and pericardial chylous effusions is presented. The superior vena cava (SVC) was completely occluded, with flow to the azygos vein, which was severely dilated. It was thought to ligate the lymphatic duct by a thoracotomy. However, due to the dilation of the azygos vein, it was considered that it was a high-risk procedure for the patient. Therefore, the superior vena cava was opened percutaneously and a covered intravascular mesh was inserted. After this, the patient did not require any other intervention.
Las efusiones quilosas pleurales y pericárdicas son raras. Generalmente aparecen como complicaciones de tumores, traumatismos o intervenciones quirúrgicas. Además, la trombosis de la vena subclavia izquierda, vena innominada y la vena cava superior (SVC) podría provocar su aparición. Se entiende que la vena cava superior y la vena ácigos, deben estar ocluídas para causar derrames pleurales. El tratamiento más efectivo para efusiones quilosas persistentes es la ligadura del conducto torácico. Sin embargo, otras maneras de lidiar con esta entidad han surgido como la oclusión percutánea del conducto. Presentamos un caso de un paciente con una oclusión de SVC, que desarrolló una efusión pleural y pericárdica quilosa debido a la oclusión y posterior dilatación de la vena ácigos que pinchó el conducto torácico.
Un hombre de 34 años, con historia de síndrome de Alport y con fallo renal en etapa terminal (ESRD), se presentó a un servicio de urgencias de otro hospital con disnea aguda. Él había estado recibiendo su diálisis en forma normal y sin problemas a través de una fístula arteriovenosa radio-cefálica izquierda (AVF). Sin embargo, había estado desarrollando dificultad en la respiración por aproximadamente 4 días antes de la evaluación. En la evaluación inicial, sus signos vitales fueron: pulso = 110 bpm, presión arterial 85/42 mmHg, frecuencia respiratoria 24 bpm y estaba afebril.
La radiografía del pecho demostró una gran efusión pleural derecha y el corazón agrandado. Un ecocardiograma reveló también, un gran derrame pericárdico. El paciente fue llevado a la sala de operaciones para una intervención inmediata. Se le insertó un tubo de toracotomía derecha y se creó una ventana pericárdica.
El líquido de ambas cavidades era quiloso. El paciente fue estabilizado y enviado a la unidad de cuidados intensivos.
En los días siguientes, se inició en una dieta baja en grasas, pero no disminuyó el derrame quiloso en su drenaje. La hemodiálisis continuó sin problemas. Una tomografía del pecho sin y con contraste reveló una vena ácigos dilatada y una vena cava superior ocluida.
En una intervención inicial, un radiólogo intervencionista realizó una venografía de la SVC. El acceso fue a través de un abordaje percutáneo de la AVF del brazo izquierdo del paciente. Se observó el cierre total del SVC con continuación del flujo a través de la vena ácigos dilatada, con flujo a través de varias colaterales y tributarias a la vena cava inferior, venas paravertebrales y algunas a las venas hepáticas; y de allí a la aurícula derecha. También desde la vena femoral derecha, un catéter se avanzó hasta el techo del atrio derecho, donde también se realizaron angiogramas y la obstrucción total de la SVC fue delineado. Las tentativas de atravesar la obstrucción fueron un fracaso en ese momento, así que el procedimiento fue abandonado. Se presumió que la dilatada ácigos estaba afectando el conducto linfático por compresión externa y que esa era la razón de las efusiones. Pasaron días y la efusión quilosa no mejoró. Por lo tanto, el paciente se consultó a nuestro servicio para obtener una segunda opinión.El paciente fue transferido a nuestra institución. Una evaluación inicial mostró un hombre obeso con 2 tubos de tórax en el lugar pleural y pericárdico. Estaba afebril; presión arterial 100 / 67 mmHg en goteo intravenoso de dopamina a 10 mcg / kg / min, respiraciones = 16 bpm, pulso = 87 bpm. No estaba con esfuerzo respiratorio y era capaz de hablar en oraciones completas. En la radiografía de tórax ambos tubos estaban en lugar. Se apreció un neumotórax derecho marginal pero ninguna otra patología fue vista.
Accesos percutáneos venosos se obtuvieron en la AVF izquierda con un catéter 4Fr (Cordis Co. Johnson & Johnson; Miami, Fl, USA) y en la vena femoral derecha con un catéter 6Fr (Cordis Co. Johnson & Johnson; Miami, Fl, USA). Con un catéter multipropósito 4Fr (Cordis Co. Johnson & Johnson; Miami, Fl, USA) y un alambre hidrofílico 0.035” (Terumo Cardiovascular, USA), venogramas por inyección a mano de una mezcla 5 ml de contraste con 5 ml de solución salina normal 0.9% (dilución 1:1), se realizaron en la zona de la vena subclavia derecha, yugular interna derecha y SVC para evaluar la anatomía. También, desde el acceso venoso femoral derecho, con catéter y alambre similares, se hicieron atriogramas derechos. Por desgracia, las venas derechas yugulares y subclavia derecha estaban ocluidas. Estos catéteres fueron intercambiados por dos catéteres “PigTail” 4Fr (Cordis Co. Johnson & Johnson; Miami, FL, USA). Uno fue colocado en la SVC, el otro en el techo de el atrio derecho. Atriogramas y venografías simultáneas fueron hechas con estos catéteres con fluoroscopio biplano. Luego de delinear la anatomía y los flujos, se obtuvo un 3er acceso en la vena yugular interna izquierda con un catéter 7Fr (Cordis Co. Johnson & Johnson; Miami, FL, USA); esto para conseguir una mejor maniobrabilidad de los catéteres a utilizar. Después de esto, se intentó cruzar la obstrucción de la yugular izquierda con diferentes cables con su extremo rígido, después doblando conforme a nuestra necesidad, que incluyeron: un SpartaCore 0.018”(Abbott Vascular, Estados Unidos), un Terumo hidrofílico 0.035” (Terumo Cardiovascular, USA) y un alambre Whisper (Abbott Vascular, USA) de 0,014”. También, algunos catéteres fueron utilizados para intentar cruzar la obstrucción desde el atrio derecho, pero sin éxito.
Tras estos intentos, el lugar fue cambiado a tratar desde el acceso de la femoral derecha. Un catéter de lazo vaquero de 20mm (Amplatz GooseNeck Snare kit catheter) (Covidien, USA) fue colocado en la parte cefálica de la obstrucción de la SVC desde la yugular izquierda, para servir como punto de referencia y meta para el procedimiento. Hubo algún avance en cruzar la obstrucción, pero era muy difícil de cruzar por la dureza. Para obtener más fortaleza, el catéter corta fue intercambiada para un 8Fr FastCath SR-1, catéter de longitud de 65cm (St. Jude Medical, USA). El catéter se colocó justo en la obstrucción en el techo desde el atrio derecho. Una vez más se trató con los mismos cables y sondas, pero el último centímetro de la obstrucción fue extremadamente difícil de cruzar. Se decidió usar una aguja transeptal. El catéter largo quedó en la posición y la aguja transeptal (St. Jude Medical, USA) se avanzó cuidadosamente a través de él. Finalmente, la conexión fue hecha y cables se avanzaron a través de el catéter hacia el lazo vaquero y de allí a la vena innominada. La obstrucción fue predilatada con un balón pequeño de alta presión. Luego una malla intravascular cubierta (iCast Atrium/Maquet Getinge Group, USA) fue implantado y dilatado a 10mm. Hubo excelente flujo desde la parte superior del cuerpo a través de la malla de la SVC hacia el atrio derecho.
El paciente toleró bien el procedimiento. Permaneció en la unidad de cuidados intensivos con ambos tubos. Después de 3 días el drenaje quiloso disminuyó hasta desaparecer totalmente para el 5to día. Una tomografía computadorizada de seguimiento demostró que no había más acumulación de líquido quiloso. La vena ácigos se había disminuido en diámetro. Los tubos se retiraron y el paciente continuó con sus terapias de hemodiálisis como de costumbre. Fue dado de alta 2 semanas más tarde.
Las efusiones quilosas son un hallazgo raro. Podrían presentarse por trauma, neoplasia y con síndrome de vena cava superior. En nuestro caso, el paciente tenía una SVC totalmente ocluida; sin embargo, hubo flujo vía la vena ácigos severamente dilatada. Por lo tanto, la posibilidad de presión venosa elevada, causando el derrame fue descartada, ya que había excelente flujo a través de ella. Sin embargo, existen variables anatómicas de las vías del conducto torácico. Generalmente el ducto se encuentra en el lado izquierdo de la cavidad torácica, pero en ocasiones puede encontrarse un único conducto en el lado derecho. Esto fue una posibilidad traída por la tomografía sobre nuestro paciente.
El procedimiento de apertura de la SVC crónicamente ocluida, se considera entre muchos practicantes un procedimiento de riesgo muy alto y que muchos incluso no intentarían, en este paciente se completó con éxito. Sin embargo, este no es el propósito principal de esta presentación, sino el compartir nuestra experiencia de no necesitar la ligadura del conducto torácico por cirugía después de abrir la SVC.
El objetivo inicial de la apertura de la SVC era para limitar el flujo a través de la vena ácigos. De esta manera, la vena ácigos tendría que disminuir en diámetro y permitir que el conducto torácico se ligara a través de una toracotomía con menos riesgo. Sin embargo, el inesperado resultado de la disminución del diámetro de la vena ácigos y consecuente desaparición de la efusión quilosa era un resultado positivo.
En este momento el paciente está en buenas condiciones en espera de un trasplante renal.
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