Médicos hallan raro síndrome HLH detrás de un cuadro clínico de sepsis

Los niveles altos de triglicéridos y el presentar hemafagositosis (proliferación de histiocitos o células inmunitarias) también constituyen parte de los criterios clínicos


Médicos hallan raro síndrome HLH detrás de un cuadro clínico de sepsis

Expertos en salud exhortan a tomar en cuenta este tipo de cuadro sindrómico como diagnóstico diferencial

Doctor José Manuel Ayala Torres, jefe de la residencia del Hospital de La Concepción.


Belinda Zorielie Burgos González
Agencia Latina de Noticias Medicina y Salud Pública

Los médicos apostaban a un cuadro clínico de sepsis. Persistían e insistían en los tratamientos para regular la vorágine que ocurría en el sistema inmune del paciente. Pero, esta vez la inmunología les tendió una trampa.

Y es que el síndrome de linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH, por sus siglas en inglés) les demostró que no solo la sepsis puede ser causa de una fuerte respuesta inflamatoria del sistema inmune por un cuadro viral, sino que también, puede cambiar el panorama en la respuesta que tenga el paciente a  los tratamientos otorgados y lo que puede ocurrir . 

La HLH no es una afección, sino un grupo de afecciones poco frecuentes que provocan que el sistema inmunitario funcione adecuadamente. Los pacientes que desarrollan este síndrome liberan demasiadas citocinas, lo que provoca la acumulación de células inmunitarias activadas que dañan partes del cuerpo como: el hígado, el bazo, la médula ósea y el cerebro. Sin el tratamiento adecuado, puede causar graves daños a los órganos y la muerte.

Hay dos tipos principales de HLH. Un tipo se llama HLH “familiar” (o el primario), que significa que se puede transmitir de generación en generación . El segundo tipo, se llama HLH “adquirida” (o secundaria), que se cree que resulta de infecciones específicas, cánceres y trastornos autoinmunitarios que, usualmente se produce en niños mayores y adultos.

Es conocido que, también los genes tienen un rol importante en la aparición del síndrome, como lo son el PRF1, UNC13D, STX11 y STXBP2. Se cree que las mutaciones en estos genes podrían causar alrededor del 60 al 70% de los casos de HLH familiar. 

Por su parte, la sepsis se trata de una respuesta abrumadora a una infección, que de no tratarse a tiempo puede ser mortal. 

José Manuel Ayala Torres, jefe de la residencia del Hospital de La Concepción, explicó a Medicina y Salud Pública (MSP) que el caso se trató de un hombre de 56 años diagnosticado con hipertensión y psoriasis,  que arribó a la sala de emergencias debido a la fiebre, vómitos, dolor de cabeza, debilidad, escalofríos, entre otros síndromes.

Físicamente el paciente se veía agudamente enfermo, letárgico, tenía taquicardia y sus presiones eran bajas, por lo que los médicos rápidamente pensaron que dicho cuadro clínico podría tratarse de “un cuadro de sepsis por algo viral”. 

“Cuando se le realizaron los laboratorios salió con los glóbulos blancos marginalmente bajitos, tenía trombocitopenia, anemia, y niveles de lactato (ácido láctico) normales. Se comenzó a tratar al paciente con fluidos, se le dieron antibióticos por vena, se le hacen cultivos, placas, entre otras cosas. Empezamos a ver unas complicaciones después de la primera hora del tratamiento de sepsis, y vimos que tenía un nódulo en los pulmones de 6 milímetros en el lóbulo superior izquierdo, múltiples nódulos en la parte inferior de los pulmones, efusiones pleurales, efusión pericárdica y los nódulos linfáticos del mediastino estaban también agrandados, entre otros síntomas en el área de los pulmones”, desglosó Ayala Torres. 

“A pesar de todo el tratamiento que recibía para el cuadro que perfilábamos como sepsis, no respondía (el paciente). Comenzó a empeorar su función respiratoria y requirió una ventilación mecánica. Los niveles de hemoglobina y plaquetas bajaron drásticamente. Le realizamos otro tipo de pruebas y salió HIV positivo, con la aparente presentación de sepsis severa. Consultamos el caso con un hematólogo, y sin pensarlo dos veces, diagnosticó que todo se trataba de un HLH secundario”, afirmó el especialista. Desde el doctor, un dato que les sorprendió fue  que el paciente no tenía historial familiar del síndrome, contrario a lo que pudiera esperarse en este tipo de cuadro sindrómico. 

El Dr. Ayala Torres, como especialista en el tema puntualizó que el diagnóstico positivo de VIH del paciente pudo provocar la predisposición de este paciente al HLH secundario.

El Doctor destacó que para el año 2004 se establecieron ocho criterios diagnósticos para sospechar del HLH, entre los cuales figuran fiebre persistente por siete días o más, esplenomegalia (agrandamiento del bazo), citopenia “en más de dos líneas” número de células sanguíneas más bajas que lo normal), en renglones bajos ya sea plaquetas y hemoglobina o glóbulos blancos bajos y plaquetas bajas. 

Los niveles altos de triglicéridos y el presentar hemafagositosis (proliferación de histiocitos o células inmunitarias) también constituyen parte de los criterios clínicos para sospechar de un síndrome de HLH, indicó.

“Este caso fue muy interesante sobre todo para médicos internistas. Me parece que muchos de los casos que se tratan como ‘septic shock’ y no mejoran con el tratamiento dado, pudiera tratarse del síndrome de linfohistiocitosis hemofagocítica secundario que nunca fue diagnosticado”, sostuvo el Dr. Ayala Torres.

“Es bien raro que este síndrome HLH secundario ocurra en adulto. Cuando revisé en la literatura todos los casos descritos de HLH son de niños que usualmente se han visto por dengue. Este pudiera ser el primer caso que se ve de este síndrome en adulto específicamente descrito en Puerto Rico”, aseguró.  

Finalmente, al paciente se le administró el tratamiento requerido a base de antiinflamatorios y antibióticos y pudo recuperarse.

Entre los autores del caso también estuvieron los doctores Miguel Meléndez, Luis Negrón, Yussef FIol-Galib, Amaury Segarra, Doris Iturrino y José Rivera Ramírez. 


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