Variante de Guillain-Barré se presenta en medio de una leucemia linfocítica y síndrome paraneoplásico

A este paciente se le trató con inmunoglobulina intravenosa y mostró mejoría.

Belinda Z. Burgos González Belinda Z. Burgos González
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Variante de Guillain-Barré se presenta en medio de una leucemia linfocítica y síndrome paraneoplásico

El síndrome de Miller Fisher es una enfermedad aguda paralítica autoinmune desmielinizante causada por la afección de los nervios craneales y periféricos, considerado como una variante de presentación clínica del síndrome de Guillain-Barre. 

Se caracteriza por una tríada clásica de oftalmoplejía (trastorno oculomotor que produce la incapacidad para mover voluntariamente el globo ocular), arreflexia (ausencia de reflejos que se realizan al recibir un estímulo externo) y ataxia, (pérdida o disminución de la capacidad de coordinación de los movimientos de la persona, sin llegar a la paralización total de los músculos).

En raras ocasiones, un síndrome paraneoplásico hematológico como la leucemia linfocítica crónica (CLL, por sus siglas en inglés) puede ser la condición precipitante, como lo hallado en este caso en el País

Según reveló en exclusiva el Dr. Luis F. Font Bocanegra, médico interno afiliado al Programa de Internado del Hospital San Carlos Borromeo de Moca, un paciente de 50 años sin ningún historial médico previo, arribó al hospital, reportando déficit neurológico agudo y debilidad. 

"En este déficit se encontraba parestesia de las manos bilateral, debilidad en la mano derecha, adormecimiento de la lengua y del labio, reportaba disgeusia (problemas para sentir los sabores) y ataxia. Se comenzó la exploración física y se encontró que el paciente tiene desviación de la comisura labial hacia el lado derecho, tenía ptosis unilateral (caída del párpado superior), parálisis del nervio craneofacial, problemas de habla y se confirma que presentaba ataxia. Se pensó que era un accidente cerebrovascular y se le realizó un CT y MRI de cabeza, pero en eso no se revela ninguna patología intracraneal", explicó.

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De izquierda a derecha: Dra. Jeditza Arroyo-Arroyo, Departamento Medicina Interna, Hospital San Carlos Borromeo; Dr. Luis G. Sepúlveda-Maldonado, Departamento Hematología-Oncología, Hospital San Carlos Borromeo; Dr. Luis Font-Bocanegra, Médico Interno, Programa San Carlos Borromeo y Hospital Buen Samaritano de Aguadilla; Dr. Wilfredo Alonso-Acevedo; Departamento Medicina Interna Hospital Buen Samaritano y Director del Programa de Internado San Carlos Borromeo.

"Dentro de los laboratorios que se le realizan se hace un CBC con diferencial y este muestra leucocitosis con linfocitosis. Luego en un frotis de sangre (donde se examina con un microscopio una muestra de sangre que se somete a un tratamiento especial), se encuentran sombras de Gumprecht o smudge cells, (linfocitos leucémicos que por su fragilidad intrínseca, adoptan un aspecto amorfo, desestructurado). Se consulta a neurología por los síntomas agudos neurológicos, se le hace una punción lumbar que reporta una disociación albumino citológica con las proteínas totales elevadas, se entiende que pudiera ser un Guillain-Barre", abundó.

A este paciente se le trató con inmunoglobulina intravenosa y mostró mejoría, pero continuó con problemas de movimiento y al caminar, añadió y la búsqueda de la asociación entre el Guillain-Barré y una infección viral fue descartada.

"Se le hace una citometría de sangre periférica y esta revela presencia de células monoclonales con características que eran consistentes con leucemia linfocítica crónica. Ante esto se le realiza un examen CT tanto de pecho como abdominopélvico y revela linfadenopatía axilar pélvica y retroperitoneal. Ante esta situación se comienza a tratar con medicamento, porque ya había una sospecha bastante alta de que el paciente presentara un síndrome paraneoplásico y se comienza el tratamiento con Acalabrutinib, que vendría siendo un inhibidor de la Tirosina kinasa y se le comienza con Obinutuzumab que es un anticuerpo monoclonal", relató.

"A medida que avanza el paciente con estos medicamentos comienza a ver una mejoría gradual en sus funciones neurológicas. El síndrome de Miller Fisher es una variante del síndrome de Guillain-Barre. No es muy común y según la data se presenta en 1 a 2 pacientes por millón anual y específicamente la literatura no tiene mucha información sobre esto. Si hay pacientes que tengan el síndrome de Miller Fisher, pero no específicamente que se haya dado por parameo plástico y no hay literatura que hable de eso. En Puerto Rico lamentablemente no hay muchos datos sobre ello y no sabría decir cuántos pacientes hay al día de hoy con Miller Fisher", reveló, a la vez que reiteró que el medicamento Acalabrutinib (utilizado para tratar linfomas) fue lo que se utilizó para el paciente. 

Finalmente el Dr. Font Bocanegra resaltó que hay que hacer las pruebas neurológicas pertinentes para poder identificar esta condición. 

El síndrome paraneoplástico es una condición que ocasiona un efecto en otro sistema y específicamente, esto es por anticuerpos que son producidos por esta enfermedad de la leucemia que ataca el sistema neurológico periferal. 

La leucemia linfocítica crónica es un tipo de cáncer por el que la médula ósea produce demasiados linfocitos. Es un tipo de cáncer de la sangre y la médula ósea que, por lo general, empeora poco a poco.

EL Dr. Luis G. Sepulveda Hematólogo-Oncologo y l aDra. Jeditza Arroyo, Internista fueron parte de los coautores de este caso. 

Consulte el estudio aquí.

Periodista y MPH, Bachillerato en Periodismo y Prejurídico de la Universidad del Sagrado Corazón y graduada de la Maestría en Salud Pública, de la Escuela de Medicina San Juan Bautista, Jefa de Redacción con 11 años de experiencia y líder de Redacción de la Revista de Medicina y Salud Pública (MSP).

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