Paciente puertorriqueño desarrolla rara tríada de trombocitopenia y fallo renal

Se trata de una complicación severa que usualmente se caracteriza por la tríada de trombocitopenia, anemia hemolítica y daño a un órgano por formación de trombos a nivel capilar.


Paciente puertorriqueño desarrolla rara tríada de trombocitopenia y fallo renal

Una condición conocida como microangiopatía trombótica, que se caracteriza por la tríada de trombocitopenia; niveles de plaquetas bajas, anemia hemolítica y daño a un órgano por formación de trombos a nivel capilar, reveló la cara de una seria complicación no esperada por un equipo médico del Manatí Medical Center (MMC) y rara en la literatura científica.

Microangiopatía trombótica es una complicación severa que usualmente se caracteriza por la tríada de trombocitopenia, que son niveles de plaquetas bajas, anemia hemolítica, el cual es degradación de las células rojas a grande escala y daño a un órgano por formación de trombos a nivel capilar. La epidemiología todavía no es clara debido a la pobre identificación.

Y es que la bola de nieve clínica que manifestó un hombre puertorriqueño inició tres años atrás y con 19 años de edad con hinchazón en las piernas de cinco meses de evolución. En aquel momento fue visto en las clínicas externas del programa de residencia. En el examen físico los vitales estaban dentro de los parámetros normales, pero los médicos notaron edema en ambas piernas, una proteinuria, cuando los riñones están funcionando tan bien como deberían.

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Dra. Liliana Colón Santos, del Departamento de Medicina de Familia  del Manatí Medical Center.

Su tratamiento inició en ese momento (2017) con un diurético por boca diario, pero el paciente no regresó a sus citas de seguimiento. 

Tres años después se presentó a la sala de emergencia del Manatí Medical Center (MMC) con la queja principal de dolor de cabeza, vómitos y calambres generalizados de dos semanas de evolución. En el examen físico tenía una presión arterial elevada, edema periferal y facial, dolor a la palpación en el área epigástrica y edemas en ambas piernas, continuó en entrevista con Medicina y Salud Pública (MSP) la Dra. Liliana Colón Santos, del Departamento de Medicina de Familia de dicha institución hospitalaria.

En ese momento se decidió admitir al paciente con un síndrome urémico - cuadro clínico grave cuando los riñones están críticamente afectados- y pancreatitis.

Queda decir que esta fue una hospitalización larga y complicada que demandó el trabajo en equipo de varios sub-especialistas. El tratamiento principal consistió de hidratación por vena, antibióticos, manejo de las presiones arteriales y diálisis de emergencias, al igual que biopsia de riñón. En las imágenes realizadas encontramos edema en el páncreas pero los riñones se encontraron de tamaño normal", explicó la Dra. Colón Santos.

"Durante la hospitalización nuestro paciente se complicó en varias ocasiones con anemia hemolítica – degradación de las células rojas - el cual requirió varias transfusiones de sangre. Tuvo también varios eventos de crisis hipertensas difíciles de manejar. Pero después de muchas optimizaciones de medicamentos y diálisis consecutivas pudimos lograr estabilizar las presiones y la creatinina comenzó a bajar", añadió.

Indicó además que el paciente arrojó negativo a glomerulonefritis, desórdenes reumatológicos y mieloproliferativos. Sin embargo, la biopsia del riñón reportó 80% de fibrosis y trombo vascular. Después de un mes de hospitalización el  paciente fue dado de alta con el diagnóstico de fallo renal permanente en diálisis y microangiopatía trombótica, un diagnóstico retante en literatura.

La microangiopatía trombótica solo tenía dos clasificaciones. La primera siendo trombocitopénica trombótica púrpura el cual se presenta en la mayoría de los casos con trombocitopenia severa y cambios neurológicos. La segunda se trata de un síndrome urémico hemolítico mediado por la toxina shiga - de origen bacteriano- el cual se presenta con diarreas con sangre y es más común en niños. 

Indicó además que el paciente arrojó negativo a glomerulonefritis, desórdenes reumatológicos y mieloproliferativos. Sin embargo, la biopsia del riñón reportó 80% de fibrosis y trombo vascular. Después de un mes de hospitalización el  paciente fue dado de alta con el diagnóstico de fallo renal permanente en diálisis y microangiopatía trombótica, un diagnóstico retante en literatura.

"Nuestro caso no cumple con ninguno de estos criterios de esas primeras dos clasificaciones. Ahora, está surgiendo una tercera clasificación conocida como síndrome urémico hemolítico mediado por complemento. Actualmente sigue con el paciente tanto en la unidad de diálisis como en las clínicas ambulatorias", confirmó.

Este desorden es raro dentro de los casos reportados con incidencia de 7 por cada 1,000,000 de habitantes. Para el diagnóstico certero de este síndrome sería el poder identificar mutaciones genéticas. El tratamiento consiste en intercambio de plasma, tratamiento con eculizumab, un inmunosupresor y en ocasiones podría requerir trasplante renal, detalló la Doctora.

"Nuestro reto ahora como médicos de familia es trabajar con un paciente joven en diálisis permanente el cual no es 100 por ciento fiel a su tratamiento y no entiende del todo lo que significa ser un paciente renal. Lo ideal para nuestro paciente sería un trasplante de órgano debido a presentar a temprana edad un fallo renal permanente, pero para eso hay que seguir trabajando tanto la psicología, estado emocional y eventualmente poder hacer un estudio genético Es nuestro anhelo como profesionales de la salud crear consciencia y educar a nuestra población a seguir debidamente su citas médicas. Muchas condiciones, si se detectan a tiempo, con el trabajo en equipo del paciente y un buen equipo médico se puede detener su progresión y en ocasiones hasta curar", reveló.

Los doctores Edgar Hernández Montalvo, nefrólogo en Manatí Medical Center, Ignacio Acevedo Sierra y Beth Ann Rivera Fomenta, ambos médicos de Medicina de Familia, fueron parte de este reporte de caso.


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