Caso inusual de esclerodermia profunda en paciente con enfermedad crónica del riñón en Puerto Rico

Se trató de una mujer de 51 años con placas dolorosas bilaterales.

Belinda Burgos Belinda Burgos
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Caso inusual de esclerodermia profunda en paciente con enfermedad crónica del riñón en Puerto Rico

La morfea o esclerodermia a localizada (LS, por sus siglas en inglés) es una condición que causa lesiones, también afectan la dermis, el tejido graso, el músculo y el hueso subyacente y pertenece a un grupo de enfermedades que se reúnen bajo el término "esclerodermia", que significa endurecimiento de la piel.  

Es la menos común entre las siete variantes de LS y representa menos del 5 % de casos. Típicamente, afecta áreas de presión como las caderas y la cintura, según literatura. Esta enfermedad del tejido conectivo tiene una prevalencia mundial de 0.4-2.7 por 100,000, con una relación mujer:hombre 3:1. Aunque puede afectar a todas las razas, la EL tiene mayor prevalencia en los blancos y normalmente afecta áreas del cuerpo que sostienen peso como las caderas

y cintura.

Según médicos de la isla, en Puerto Rico se reportó el primer caso a su juicio un EL profunda bilateral en las extremidades inferiores de una mujer puertorriqueña de 51 años con enfermedad renal crónica (ERC). 

Se trató de una mujer de 51 años que acudió al servicio de dermatología debido a las placas dolorosas bilaterales que presentaba en la parte inferior de la pierna de dos meses de duración. 

La paciente también presentaba piel de naranja, edema y decoloración por leucoderma. En su historial incluía ERC en etapa 5 en diálisis peritoneal, hipertensión, diabetes mellitus tipo 2 y psoriasis.

Igualmente, informó haber estado bajo tratamiento informado con eritropoyetina (también llamada "epo" o Epogen) se utiliza para prevenir o tratar la anemia) pero negó la exposición al gadolinio (Gd), que puede provocar reacciones alérgicas. 

Los análisis de laboratorio dieron positivo a la prueba ANA , eritrocitos elevados y la biopsia reveló engrosamiento de la dermis con haces de colágeno y linfocitos perivasculares escasos.

La paciente había recibido Ultraviolet-A (UVA) y fototerapia en otra clínica por un periodo de dos meses sin mejoría. En el seguimiento, a los seis meses después, las lesiones habían progresado proximalmente hasta los muslos del paciente, y limitando la movilidad. Después de una cuidadosa revisión de la literatura, determinamos que el mejor plan de tratamiento era con metotrexato 7,5 mg una vez a la semana y prednisona 20 mg una vez al día. 

Dos días después de tomar su primera dosis, se suspendió el metotrexato debido a eventos adversos. El paciente fue posteriormente hospitalizado por progresión de la ERC.

En pacientes con ERC, es importante distinguir la EL de la fibrosis sistémica nefrogénica (FSN) -trastorno fibrosante que afecta a pacientes con deterioro de la función renal - ya que ambas condiciones pueden presentar fibrosis en piel y articulaciones subyacentes, pero poseen tratamientos y pronósticos distintos. 

"Nuestro caso es único debido a la etnicidad puertorriqueña, historial de ERC, y lesiones exclusivamente en extremidades inferiores de la paciente. Además, presentamos diferencias clínicas e histopatológicas entre la EL y la FSN", reza parte de la conclusión del caso.

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Periodista y MPH, Bachillerato en Periodismo y Prejurídico de la Universidad del Sagrado Corazón y graduada de la Maestría en Salud Pública, de la Escuela de Medicina San Juan Bautista, Jefa de Redacción con 11 años de experiencia y líder de Redacción de la Revista de Medicina y Salud Pública (MSP).

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