Los científicos identificaron dos perfiles inmunitarios en los pacientes, lo que explicaría por qué algunos viven pocos años y otros logran sobrevivir décadas.
Un equipo internacional de científicos ha realizado un descubrimiento que cambiaría por completo el enfoque sobre la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Según una investigación conjunta del Instituto de Inmunología de La Jolla y del Centro Médico Irving de la Universidad de Columbia, existen evidencias que sugieren que la ELA podría ser una enfermedad autoinmune.
La investigación ha revelado que en las personas con ELA, las células inmunitarias inflamatorias, específicamente los linfocitos T CD4+, atacan por error ciertas proteínas del sistema nervioso.
Este "autoataque" inmunológico constituye la característica fundamental de las enfermedades autoinmunes. Los investigadores identificaron que estas células atacan específicamente la proteína C9orf72, expresada en las neuronas.
Alessandro Sette, profesor del LJI y codirector del estudio, destacó la importancia del hallazgo afirmando que, "Este es el primer estudio que demuestra claramente que en las personas con ELA hay una reacción autoinmune que ataca proteínas específicas asociadas con la enfermedad".
Uno de los aspectos más intrigantes de la ELA ha sido siempre la gran variabilidad en la supervivencia de los pacientes. Mientras que algunas personas, como el beisbolista Lou Gehrig, fallecen a los dos años del diagnóstico, otras, como el físico Stephen Hawking, pueden vivir décadas con la enfermedad.
El nuevo estudio publicado en Nature ofrece una explicación para esta disparidad. David Sulzer, profesor del Centro Médico Irving de la Universidad de Columbia y codirector de la investigación, explicó que "La ELA tiene un componente autoinmune, y este estudio nos da pistas sobre por qué la enfermedad progresa tan rápidamente".
Al examinar las respuestas de las células T en pacientes con ELA, los investigadores hicieron un descubrimiento sorprendente: identificaron dos grupos distintos de pacientes con respuestas inmunitarias diferentes.
El primer grupo presentaba una supervivencia prevista más corta y sus linfocitos T CD4+ inflamatorios liberaban rápidamente mediadores inflamatorios al reconocer las proteínas C9orf72.
En cambio, el segundo grupo, además de tener linfocitos T CD4+ inflamatorios dañinos, presentaba un mayor número de linfocitos T CD4+ antiinflamatorios, mostrando tiempos de supervivencia significativamente más largos.
Emil Johansson, científico visitante en el Laboratorio Sette, precisó que "Esta respuesta protectora de las células T es más fuerte en las personas con un tiempo de supervivencia previsto más largo".
La investigación sugiere que futuros tratamientos podrían enfocarse en potenciar las respuestas protectoras de los linfocitos T CD4+ y reducir la inflamación dañina. Tanner Michaelis, técnico de investigación del LJI y primer autor del estudio, expresó su optimismo señalando que "Esperamos que ahora que conocemos el objetivo específico de estas células inmunes, podamos desarrollar terapias más efectivas contra la ELA".
Además, este enfoque podría extenderse a otras enfermedades neurodegenerativas, ya que Sette añadió que "Este enfoque podría aplicarse a otros trastornos como el párkinson, el Huntington y el alzhéimer".
Sette concluyó afirmando que "Existen varias enfermedades neurodegenerativas en las que ahora tenemos evidencia clara de la participación de las células inmunitarias. Esto se está convirtiendo en la norma de las enfermedades neurodegenerativas, más que en la excepción".
Este cambio de perspectiva ofrecería nuevas esperanzas para el desarrollo de tratamientos más efectivos.
