Según precisa este especialista, se calcula una incidencia de 1,3 casos por cien mil habitantes de esta patología.
El crecimiento de pequeñas acumulaciones de células inflamatorias, denominados 'granulomas no caseificantes', provocan una distorsión en la estructura del órgano donde se asientan y alteran su función, a esta patología se le denomina sarcoidosis.
Estas acumulaciones pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, sin embargo, son más comunes en los pulmones y en los ganglios linfáticos, aunque también puede afectar los ojos, la piel y el corazón.
"La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria que puede afectar a múltliples órganos. Se produce por la acumulación de granulomas no necrotizantes, un tipo específico de respuesta inmune, en los diferentes tejidos. Puede incluirse entre las enfermedades raras por su baja frecuencia y la gran variedad de su clínica", explica el doctor Pablo del Valle Loarte, jefe de Servicio de Medicina Interna de Hospital Universitario Severo Ochoa de Leganés (Madrid).
Según precisa este especialista, se calcula una incidencia de 1,3 casos por cien mil habitantes de esta patología, si bien considera que "estos datos probablemente infraestiman su incidencia real por las dificultades diagnósticas, el porcentaje de pacientes asintomáticos y la ausencia de un registro nacional único". Señala, de hecho, que en otros países europeos la incidencia alcanza los 20 casos por cien mil habitantes, "pero es conocida su variación geográfica y étnica"
Desde la Sociedad Española de Reumatología (SER) precisan en este sentido que esta enfermedad puede debutar a cualquier edad, pero suele aparecer entre los 20 y los 50 años con más frecuencia, habiendo un segundo pico de los 50 a los 65 años, siendo los niños raramente afectados.
"Las mujeres son levemente más propensas a desarrollar la enfermedad. Su distribución es universal, pero las personas de ascendencia africana y del norte de Europa tienen una mayor incidencia de sarcoidosis. Además, los afroamericanos tienden a presentar otros órganos afectados además de los pulmones. Por último, añadir que es más frecuente que los casos aparezcan en una misma unidad familiar", remarca.
Sobre su origen, el doctor Del Valle Loarte mantiene que la causa es desconocida y por el momento no se ha conseguido descubrir el agente que desencadena la respuesta inmune: "Se han postulado agentes ambientales como el silicio, berilio o aluminio, así como infecciosos; sobre todo microbacterias y Cutibectarium acnés. Además, no puede negarse la existencia de agregación familiar de los casos lo que sugiere una predisposición genética".
Afectación a varios órganos, sobre todo pulmones
La mayor parte de los casos, alrededor del 90%, tiene afectación pulmonar, según prosigue el jefe de Servicio de Medicina Interna de Hospital Universitario Severo Ochoa. Por otro lado, añade que la piel, los ojos y los ganglios linfáticos son los otros órganos más frecuentemente afectados.
"Aunque puede afectar a cualquier órgano del cuerpo (riñón, tubo digestivo, sistema nervioso central o periférico, corazón ...). Por tanto, los síntomas variarán en función del órgano afectado. En el caso de la afectación pulmonar, la tos seca, la disnea y, en algunos casos, la fiebre serán los síntomas presentes", describe este especialista.
Es difícil lograr el diagnóstico
Otro de los problemas con los que cuenta esta patología es que su diagnóstico es complejo, según reconoce el doctor Del Valle, ya que al no conocerse la causa es necesario disponer de una biopsia que muestra los granulomas no necrotizantes y, además, descartar de manera razonable, otras enfermedades que sabemos que pueden causar este tipo de inflamación.
"Puede resultar difícil diagnosticar la sarcoidosis debido a que suele ser una enfermedad que produce pocos signos y síntomas en sus estadios tempranos. Cuando se manifiestan los síntomas, estos pueden ser similares a las de otras enfermedades. Es necesario determinar en cada paciente los órganos afectados y la severidad de los mismos", apunta en este sentido la Sociedad Española de Reumatología.
El tratamiento
Esta sociedad científica resalta sobre el tratamiento que actualmente no existe cura, pero se puede controlar y evolucionar sin brotes ni daño orgánico con un tratamiento adecuado a cada situación clínica. "Incluso en algunos casos, la sarcoidosis desaparece sin necesidad de tratamiento", advierte.
El doctor Pablo del Valle Loarte, por su parte, afirma que en la actualidad el tratamiento se basa en fármacos inmunosupresores o inmunomoduladores. "El tratamiento inicial, en caso de ser necesario, se basa en los esteroides. Cuando es necesario un tratamiento a largo plazo disponemos de la hidroxicloroquina, metotrexate, azatioprina o anticuerpos monoclonales como el infliximab, adalimumab, rituximab o belimumab", remarca.
En última instancia, el especialista quiere recalcar que la evolución de la enfermedad es muy variable, ya que "hasta el 50% de los casos puede remitir sin tratamiento"; mientras que los casos más graves pueden causar afectación severa de la función pulmonar, cardiaca, renal o cerebral y ser causa de fallecimiento. "Esta variabilidad, unida a su baja frecuencia, hace que esos pacientes se beneficien de un manejo multidisciplinar en centros que acumulen experiencia", sentencia el experto del Hospital Severo Ochoa de Leganés.
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