El desencadenante de la HLH fue una infección severa por Salmonella Typhi que causó un choque séptico. La autopsia reveló la presencia de esta bacteria y otros gérmenes, confirmando que la infección fue el evento que desató la respuesta inmunológica extrema.
Un hombre de 66 años con antecedentes de hipertensión, diabetes que requiere insulina y una cirugía previa de espalda, fue ingresado en el hospital debido a una alteración progresiva de su estado mental que había durado una semana.
Su condición era tan grave que, al llegar a urgencias, fue necesario conectarlo a un respirador para proteger sus vías respiratorias. Posteriormente, fue trasladado a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) para estudiar la causa de su confusión mental y una presión arterial peligrosamente baja que requería medicamentos para mantenerla.
A pesar de los esfuerzos del equipo médico, su salud continuó deteriorándose. Ante este panorama, su familia tomó la difícil decisión de no someterlo a medidas de reanimación extremas. El paciente fue trasladado a cuidados paliativos, donde falleció.
Con el fin de entender las causas precisas de su deceso, la familia autorizó la realización de una autopsia completa. Este procedimiento reveló hallazgos que no se habían identificado plenamente mientras el paciente estaba con vida.
El examen externo mostró un hombre con complexión robusta y una ictericia leve (coloración amarillenta de la piel y los ojos). Sin embargo, fue el examen interno el que develó la verdadera magnitud de la enfermedad.
El diagnóstico final de la autopsia fue Linfohistiocitosis Hemofagocítica (HLH), una enfermedad rara y agresiva del sistema inmunológico. En esencia, el sistema de defensa del paciente se había "descontrolado", activándose de forma masiva y dañando los propios órganos y tejidos del cuerpo.
Esta condición cumplió con seis de los ocho criterios necesarios para su diagnóstico, entre los que se incluyen fiebre, niveles extremadamente altos de ferritina (un marcador de inflamación), bajos niveles de fibrinógeno (una proteína crucial para la coagulación) y una reducción drástica de glóbulos rojos y plaquetas en la sangre.
Además, en el examen microscópico de sus órganos se observaron células del sistema inmunológico, llamadas histiocitos, "devorando" a otras células sanguíneas en la médula ósea, el bazo y los ganglios linfáticos. Este fenómeno, conocido como hemofagocitosis, es la característica principal de esta grave enfermedad.
La HLH no suele aparecer por sí sola; frecuentemente es desencadenada por otro problema de salud. En este caso, la autopsia sugirió que la causa fue un choque séptico, una respuesta abrumadora del cuerpo a una infección.
Los análisis post mortem identificaron la presencia de Salmonella Typhi, la bacteria que causa la fiebre tifoidea, así como otros gérmenes, indicando que una infección severa fue probablemente el evento que inició la catastrófica respuesta inmunológica de la HLH.
La autopsia también documentó otras condiciones crónicas que contribuyeron a la fragilidad del paciente. Se encontró una enfermedad cardiovascular significativa, con arterias coronarias endurecidas y estrechadas por placas de calcio (aterosclerosis), lo que restringía el flujo de sangre al corazón.
Asimismo, se observó que órganos vitales como los pulmones, el hígado y el bazo estaban congestionados y notablemente agrandados, un hallazgo común en procesos inflamatorios sistémicos como la HLH y la sepsis.
Este caso (Hull B, Lee J, Iguh C, Yap C, Tran T. (2025) subraya el desafío diagnóstico que representa la Linfohistiocitosis Hemofagocítica. Sus síntomas, como fiebre, alteración mental y fallo orgánico, son inespecíficos y se superponen fácilmente con los de otras enfermedades comunes como la sepsis.
De hecho, el diagnóstico de HLH no se confirmó hasta después de la muerte, a pesar de que los signos estaban presentes.
La autopsia jugó un papel fundamental, no solo para proporcionar una respuesta clara a la familia, sino también para ofrecer una lección crucial al equipo médico. Este caso sirve como un recordatorio potente de que, en pacientes con una respuesta inflamatoria sistémica inexplicable que no responde al tratamiento convencional, se debe considerar la posibilidad de una HLH.
Su identificación temprana es vital, ya que requiere un tratamiento inmunomodulador específico y agresivo que es diferente al manejo estándar de una infección. En la medicina moderna, la autopsia sigue siendo una herramienta invaluable para cerrar el ciclo del cuidado del paciente y mejorar la práctica clínica futura.
