El diagnóstico se logró tras meses de tratamientos fallidos y estudios de imagen que revelaron una masa inflamatoria en la nasofaringe; la biopsia confirmó la presencia de vasculitis y anticuerpos PR3-ANCA, característicos de la GPA.
Un hombre de 34 años fue admitido en el hospital tras casi ocho meses de síntomas persistentes que comenzaron con dolor, presión y una sensación de plenitud en su oído izquierdo.
A lo largo de varios meses, su condición demostró ser resistente a múltiples ciclos de antibióticos y solo mostró una mejora leve y transitoria con tratamientos con corticoesteroides.
La complejidad de su caso aumentó significativamente cuando, tres semanas antes de su ingreso, desarrolló una parálisis facial en el lado izquierdo, un signo que indicaba una afectación neurológica.
Inicialmente, se manejó como una infección ótica y sinusal común. Sin embargo, la persistencia de los síntomas, incluyendo la acumulación de líquido detrás del tímpano (derrame del oído medio) que no se resolvía, encendió las señales de alarma.
La situación se volvió crítica cuando el dolor se intensificó y apareció la debilidad facial. Además, el paciente experimentó una pérdida de peso involuntaria de más de 13 kilogramos en un solo mes, un dato que sugería fuertemente un proceso sistémico subyacente más serio que una simple infección.
Al ser evaluado en el hospital, el examen físico confirmó la parálisis del nervio facial izquierdo. Críticamente, los análisis de sangre revelaron marcadores inflamatorios muy elevados.
Las imágenes por resonancia magnética y tomografía computarizada mostraron una masa de tejido inflamado en la nasofaringe (la parte superior de la garganta, detrás de la nariz). Esta masa se extendía, afectando los músculos del cuello, la arteria carótida y, de manera crítica, múltiples nervios craneales, incluido el nervio facial.
La ausencia de erosión ósea ayudó a descartar un cáncer primario agresivo.
El diagnóstico llegó con una biopsia de la masa nasofaríngea. El análisis histopatológico del tejido reveló la presencia de inflamación granulomatosa y vasculitis, que es una inflamación y daño directo a las paredes de los vasos sanguíneos.
Este hallazgo tisular se correlacionó con los análisis de sangre, que fueron positivos para un tipo específico de anticuerpo llamado PR3-ANCA. La combinación de estos hallazgos, la afectación de vías respiratorias superiores, la inflamación de vasos sanguíneos y los anticuerpos específicos, confirmó el diagnóstico de Granulomatosis con Poliangeítis (GPA).
La GPA es un trastorno autoinmune en el cual el sistema inmunológico ataca por error los vasos sanguíneos del propio cuerpo. Dada la gravedad de la afección del paciente, que incluía riesgo de pérdida de función neurológica y compromiso vascular, se inició de inmediato un tratamiento inmunosupresor agresivo.
El tratamiento se guió por la necesidad de evitar una progresión de la enfermedad que ponga en peligro la vida o la integridad de los órganos.
El régimen incluyó pulsos de corticoides intravenosos, el anticuerpo monoclonal rituximab para eliminar las células B inmunitarias responsables de la autoinmunidad, y un ciclo corto de ciclofosfamida, todo ello combinado con un medicamento más nuevo, avacopan, para ayudar a controlar la inflamación y reducir la dependencia de los esteroides.
Según los autores (Bergmark RW, Chang YS, Efe O, Jobbagy S.), a respuesta al tratamiento fue notable. En dos semanas, la parálisis facial del paciente se resolvió y la inflamación nasofaríngea disminuyó significativamente.
Si bien experimentó algunos efectos secundarios manejables durante la reducción de la medicación, a los dos meses sus síntomas habían desaparecido y sus análisis de sangre mostraron una normalización de la función hepática.
Quince meses después del diagnóstico, el paciente continúa en tratamiento de mantenimiento con infusiones regulares de rituximab para prevenir recaídas.
Este caso subraya la importancia de considerar enfermedades sistémicas como la GPA en pacientes con síntomas otorrinolaringológicos persistentes y atípicos, especialmente cuando se acompañan de hallazgos neurológicos o signos constitucionales como la pérdida de peso.
