Trastorno esquelético que afecta con frecuencia a personas en la infancia y adolescencia temprana, caracterizado por la sustitución del hueso esponjoso normal por tejido conectivo fibroso que contiene hueso anormal en forma de trabéculas irregulares.
Jugador de baloncesto activo de 15 años, consultó inicialmente por dolor bilateral en las piernas. El paciente, sin antecedentes de traumatismo o fracturas en las zonas afectadas, fue evaluado mediante una exploración física que no reveló anormalidades significativas, como arcos o hinchazón en ambas piernas.
Se solicitaron estudios de imagen de ambas piernas, los cuales evidenciaron lesiones osteolíticas en la diáfisis de ambas tibias, ubicadas a la misma altura. Basándose en estos hallazgos, se diagnosticó displasia fibrosa (DF) bilateral y el paciente fue referido al servicio de ortopedia para recibir tratamiento especializado.
Una gammagrafía ósea de cuerpo completo no mostró otras masas adicionales y una resonancia magnética confirmó la presencia de las masas en la médula de ambas tibias, acompañadas de inflamación en el tejido circundante.
La ausencia de síntomas endocrinos, como pigmentación cutánea anormal o pubertad precoz, permitió descartar un síndrome de McCune-Albright, una condición asociada a veces con displasia fibrosa.
Para prevenir una fractura patológica de las tibias o el arqueamiento óseo, se recomendó la intervención quirúrgica. Se realizó un fresado quirúrgico bilateral y la colocación de un clavo intramedular en ambas tibias.
El procedimiento consistió en escariar el canal intramedular hasta alcanzar las corticales, logrando una limpieza completa del canal. Durante la cirugía, se obtuvo una muestra intramedular para su análisis patológico.
El análisis histológico de la muestra reveló múltiples fragmentos de tejido óseo de color marrón oscuro, característicos de la displasia fibrosa.
Por otro lado, el seguimiento postoperatorio mostró que el paciente evolucionó favorablemente, con una excelente recuperación. Las radiografías de la tibia evidenciaron una formación ósea cortical intramedular exuberante y la desaparición de las lesiones osteolíticas observadas inicialmente.
Clínicamente, los síntomas del paciente desaparecieron por completo, permitiéndole volver a practicar deportes de contacto sin limitaciones.
Es un trastorno esquelético benigno de desarrollo óseo que afecta con frecuencia a personas en la infancia y adolescencia temprana, caracterizado por la sustitución del hueso esponjoso normal por tejido conectivo fibroso que contiene hueso anormal en forma de trabéculas irregulares.
Esta mutación somática post-cigótica no es hereditaria y afecta a la diferenciación y maduración de los osteoblastos, lo que ocasiona un crecimiento óseo irregular y debilitamiento estructural en los huesos afectados en formas monostótica y poliostótica.
La displasia fibrosa monostótica, la forma más común, afecta a un solo hueso y suele detener su crecimiento tras la maduración esquelética, presentándose principalmente en el fémur y las costillas.
En cambio, la DF poliostótica es menos frecuente, se presenta en aproximadamente el 20-25 % de los pacientes con DF y suele afectar a menores de 10 años, manifestándose en múltiples huesos y con una tendencia a seguir creciendo más allá de la maduración esquelética.
Este caso (Rivera-Rosado et al), deja en evidencia la importancia de la intervención quirúrgica oportuna en presentaciones inusuales de DF, especialmente en pacientes jóvenes activos, y sugiere que el enclavado intramedular puede ofrecer una solución efectiva y duradera en el manejo de DF bilateral en huesos largos, permitiendo al paciente recuperar la funcionalidad sin limitaciones y reducir el riesgo de complicaciones futuras.
