Los tumores neuroendocrinos gastrointestinales, originados en células del sistema digestivo, pueden provocar síndrome carcinoide en el 3% de los casos.
Una mujer de 58 años se presenta con antecedentes médicos de hipertensión arterial, hipotiroidismo y asma bronquial no tratada.
En agosto de 2020, acudió al Hospital Dr. Hernán Henríquez Aravena de Temuco, Chile, debido a síntomas persistentes de dolor abdominal, diarrea durante un mes y episodios de vómitos.
Entre sus antecedentes quirúrgicos, mencionó una cesárea en 1991 y una colecistectomía en 2006.
En el momento de su ingreso, presentaba presión arterial elevada (166/96 mmHg), taquicardia (112 lpm) y signos leves de deshidratación. La exploración abdominal reveló dolor difuso, aunque sin signos de irritación peritoneal.
Una tomografía computarizada (TC) del abdomen y pelvis con contraste mostró una masa de bordes irregulares, hipodensa, y de 34x35x32 mm, localizada en la cara anterior de la segunda porción del duodeno. Esta masa era sugestiva de un tumor neuroendocrino gastrointestinal (GI-NET).
No se identificaron ganglios linfáticos comprometidos ni metástasis a distancia en este estudio.
Se indicó manejo ambulatorio con seguimiento por los servicios de medicina interna y cirugía, y se solicitaron estudios adicionales para completar el diagnóstico.
Un mes después del alta, se realizó una endoscopía digestiva alta que mostró una lesión subepitelial cerca de la ampolla de Vater. Durante este procedimiento, se tomaron biopsias, las cuales revelaron inflamación reactiva en la mucosa duodenal, sin evidencia de malignidad.
Por otro lado, una colonoscopía resultó normal.
A los 60 días, se llevó a cabo una tomografía por emisión de positrones con Ga-68 DOTATATO (PET/TC), la cual evidenció una lesión sólida, hipervascular y probablemente necrótica, de 3x7x3,7 cm, localizada en la segunda porción del duodeno.
Este hallazgo confirmó alta actividad metabólica (SUVmáx 8,66) sin signos de diseminación a distancia.
Cinco meses después de la consulta inicial, la paciente ingresó nuevamente al servicio de urgencias debido a síntomas compatibles con síndrome carcinoide, incluyendo episodios recurrentes de sudoración, rubor facial, palpitaciones, diarrea (hasta 5 episodios diarios), hipertensión y taquicardia.
Se inició tratamiento empírico con análogos de la somatostatina (Sandostatina LAR 20 mg cada 28 días). Posteriormente, el caso fue discutido en una junta médica multidisciplinaria, donde se decidió realizar una cirugía pancreática mayor: pancreaticoduodenectomía cefálica.
En agosto de 2021, la paciente fue sometida a una pancreaticoduodenectomía con reconstrucción mediante pancreatoyeyunostomía utilizando la técnica de Blumgart.
La cirugía se desarrolló sin complicaciones mayores, aunque posteriormente presentó una fístula pancreática tipo B, la cual se manejó con drenaje percutáneo, nutrición parenteral total y tratamiento con octreótido subcutáneo (0,1 mg cada 8 horas). Fue dada de alta hospitalaria tras 28 días de recuperación.
Resultados anatomopatológicos
El análisis final de la pieza quirúrgica confirmó la presencia de un tumor estromal gastrointestinal (GIST, por sus siglas en inglés) de células fusiformes localizado en el duodeno. El tumor era de grado 1, con márgenes quirúrgicos negativos y un índice mitótico bajo (<1/50 campos de alta potencia), lo que indicaba un bajo riesgo de malignidad según la clasificación de los Institutos Nacionales de Salud (NIH).
- Hallazgos inmunohistoquímicos:
- DOG1: positividad difusa e intensa.
- CD117: positividad difusa e intensa.
Este caso (Héctor Losada-Morales, et al.), ilustra la complejidad diagnóstica de los GIST duodenales, particularmente cuando presentan síntomas inespecíficos o signos que sugieren otras patologías, como el síndrome carcinoide.
En esta paciente, inicialmente se sospechó un GI-NET debido a los hallazgos clínicos, de imagen y funcionales (captación de Ga-68 DOTATATE). Sin embargo, el diagnóstico definitivo se estableció tras la cirugía y los estudios histopatológicos.
La PET/TC con Ga-68 DOTATATE, aunque sensible para tumores neuroendocrinos, mostró limitaciones al generar sospecha de un GI-NET en este caso de GIST.
Estudios recientes han reportado alta expresión de receptores de somatostatina (SSTR) en GIST, particularmente SSTR2, lo que podría explicar los hallazgos funcionales y sugiere la necesidad de nuevas investigaciones para evaluar el uso de esta técnica en este tipo de tumores.
La paciente fue diagnosticada con un GIST de bajo riesgo en el duodeno y logró un manejo quirúrgico exitoso. Su recuperación postoperatoria incluyó seguimiento estrecho por parte de endocrinología y gastroenterología, con buena evolución clínica.
Este caso deja ver la importancia de un enfoque multidisciplinario en el diagnóstico y tratamiento de tumores raros como los GIST duodenales, así como el manejo oportuno de las complicaciones derivadas.
