La fibrosis pulmonar es más común en personas mayores, mientras que la fibrosis quística se diagnostica con frecuencia en pacientes pediátricos.
A pesar de que tienen nombres similares, la fibrosis quística y la fibrosis pulmonar son dos condiciones completamente diferentes desde todos los puntos de vista. De modo que, en el marco del reciente día mundial de la fibrosis quística, la Revista Medicina y Salud Pública conversó con el destacado neumólogo Dr. Jesse Román, quien explicó que esta condición tiene un origen genético, mientras que la fibrosis pulmonar es el resultado de un daño al tejido de los pulmones.
"En la fibrosis pulmonar hay un endurecimiento del tejido conectivo o cicatrización que es progresiva, irreversible y que ocurre en un sinnúmero de condiciones", explicó. Por otro lado, la fibrosis quística es causada por una mutación genética que afecta la producción de líquido en las vías aéreas del pulmón".
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La fibrosis pulmonar puede desarrollarse por exposiciones ambientales o puede ser idiopática, es decir, de causa desconocida. Suele afectar a la población mayor de 50 o 55 años, y se asocia al tabaquismo y a condiciones reumatológicas como artritis reumatoide o esclerodermia.
Por otro lado, como mencionó el experto, la fibrosis quística es el resultado de una mutación genética, razón por la cual se detecta en la infancia. El principal factor de riesgo para su desarrollo, es tener padres portadores del gen mutado.
Al haber fibrosis pulmonar, debemos entender que el endurecimiento del tejido dificulta que los pulmones puedan expandirse de manera adecuada. Como consecuencia, los pacientes experimentan un aumento considerable en el trabajo respiratorio.
Adicionalmente, "hay más dificultad en transferir el oxígeno a la sangre, que es la labor más importante que hace el pulmón"
Caso distinto es lo que sucede con la fibrosis quística, que inhabilita la activación de una proteína que impide la acumulación de mucosidad en los conductos respiratorios. Cuando esto no sucede, con el tiempo, "la mucosidad se endurece, las vías aéreas se empiezan a destruir, se dilatan, y se acumulan bacterias por lo tanto tienen infecciones recurrentes".
Igualmente, es importante aclarar que la fibrosis quística no solo afecta al sistema respiratorio, sino que también "puede afectar el sistema gastrointestinal, particularmente el páncreas".
Es común que los pacientes con esta condición tengan dificultad en el proceso de digestión y presenten pérdida de peso. Dicho esto, podemos decir entonces, que "la fibrosis quística se puede manifestar de una manera más sistémica, mientras que la fibrosis pulmonar afecta exclusivamente al pulmón".
Muchas condiciones pulmonares tienen sintomas muy parecidosm entre ellos destacan la tos, la producción de esputo o flema y dificultad respiratoria. En algunos casos se pueden presentar dolor de pecho.
Sin embargo, estas dos condiciones se manifiestan así:
Fibrosis pulmonar: tos seca y dificultad respiratoria
Fibrosis quística: Flema excesiva y de color, infecciones frecuentes, diarrea y dificultad para aumentar de peso.
Hasta el momento, no existe ninguna prueba diagnóstica para la fibrosis pulmonar. La detección de esta enfermedad "requiere una evaluación clínica, un examen físico, unas imágenes por tomografía de pulmón, también pruebas de punción pulmonar".
Diferente a la fibrosis quística, en la que hay pruebas diagnósticas específicas para esa condición, una de ellas es la prueba del sudor. "Del mismo modo que el pulmón no está produciendo cloro y líquido para mantener esas vías aéreas limpias, el sudor se caracteriza por lo mismo y a través de las pruebas se puede notar cambios de agua y de cloro que sugieren fibrosis". Con esa sospecha, el paciente es sometido a una prueba genética específica en la cual se define si es o no portador de la mutación y, por ende, de la enfermedad.
Actualmente, los pacientes con fibrosis pulmonar cuentan con alternativas terapéuticas basadas en la causa, es decir, "si está causada por un problema sistémico inflamatorio, como una condición reumatológica, el tratamiento usualmente es por inmunosupresión". Sin embargo, en muchos de estos casos, la fibrosis quística se trata con agentes antifrbróticos que no revierten el proceso de fibrosis, sino que retrasan la progresión.
Ahora bien, el tratamiento para la fibrosis pulmonar tiene como objetivo limpiar y aumentar la función de las vías aéreas con mucolíticos, y tratando con antibióticos en caso de haber infección. La buena noticia, es que en los últimos años, han surgido alternativas farmacológicas para mejorar la función proteica alterada por la mutación.
"Hay varios tipos de mutaciones que afectan la misma proteina, así que estas medicinas pueden ser más efectivas con una mutación que con otra y es probable que una persona con una mutación quizás no tenga tanto provecho de una medicina que otra persona", concluyó.
