La presentación incluyó fiebre alta, erupción cutánea dolorosa y síntomas gastrointestinales, su diagnóstico se estableció mediante biopsia cutánea e ileocolonoscopia.
Un hombre de 70 años, previamente sano y sin medicación habitual, acudió a urgencias por un cuadro de una semana de evolución con fiebre de 39.5°C, sudores nocturnos y erupción cutánea extensa con sensación de ardor.
El paciente también refirió un mes de síntomas gastrointestinales consistentes en diarrea acuosa de 4-5 deposiciones diarias, hematoquecia y molestia abdominal difusa.
Al examen físico se evidenciaron placas eritematosas brillantes, edematosas y sensibles en cuero cabelludo, cuello, tronco y espalda, sin seguir una distribución dermatomal. Presentaba taquicardia de 115 lpm y sensibilidad abdominal más localizada en cuadrante superior derecho.
Los estudios de laboratorio mostraron leucocitosis de 20,000/mm³ con neutrofilia, proteína C reactiva elevada de 17 mg/dL y velocidad de sedimentación globular de 100 mm/h. La función renal y hepática fueron normales.
Los estudios de autoinmunidad, incluyendo ANCA, factor reumatoide, anti-CCP, anti-DNA y ANA resultaron negativos. El trabajo infeccioso extenso, cultivos bacterianos, virales, fúngicos y micobacterianos fueron negativos.
La tomografía abdominal con contraste reveló distensión leve con engrosamiento parietal y edema de las asas distales del intestino delgado, principalmente a nivel del íleon terminal, sugiriendo ileítis. La ecocardiografía transtorácica y transesofágica descartaron endocarditis.
La biopsia cutánea de 4 mm de una lesión en la espalda demostró infiltrado neutrofílico en dermis y tejido subcutáneo sin evidencia de vasculitis leucocitoclástica, estableciendo el diagnóstico de síndrome de Sweet.
Inicialmente se administraron antibióticos de amplio espectro (vancomicina y piperacilina-tazobactam) sin mejoría, suspendiéndose tras descartar etiología infecciosa. Posteriormente se inició metilprednisolona intravenosa 50 mg durante tres días con mejoría dramática de la fiebre y las lesiones cutáneas, además de normalización de los marcadores inflamatorios. El tratamiento se continuó con prednisona oral 1 mg/kg/día.
Ante la persistencia de hematoquecia, diarrea y calprotectina fecal elevada de 1000 µg/g, se realizó colonoscopia con intubación del íleon terminal mediante técnica asistida por agua. El estudio endoscópico reveló ulceraciones aftosas superficiales intercaladas con mucosa normal en íleon terminal y mucosa cecal eritematosa.
Las biopsias confirmaron ileítis crónica activa y colitis con criptitis y granulomas no caseificantes, estableciendo el diagnóstico de enfermedad de Crohn en el contexto del síndrome de Sweet clásico.
El paciente completó el descenso gradual de prednisona e inició adalimumab con dosis de inducción de 160 mg, seguida de 80 mg y luego 40 mg cada dos semanas. La evolución fue favorable con mejoría progresiva de los síntomas gastrointestinales y un índice de actividad de enfermedad de Crohn menor de 150.
El síndrome de Sweet, es una dermatosis neutrofílica febril aguda caracterizada por aparición abrupta de lesiones cutáneas eritematosas y dolorosas, fiebre y leucocitosis neutrofílica. El síndrome de Sweet clásico se asocia frecuentemente con enfermedad inflamatoria intestinal, siendo más común en enfermedad de Crohn que en colitis ulcerosa.
La etiopatogénesis permanece poco clara, aunque se postula una reacción de hipersensibilidad mediada por citoquinas que resulta en activación neutrofílica e infiltración dérmica.
La relación temporal entre el síndrome de Sweet y la actividad de la enfermedad inflamatoria intestinal es paralela en 67-80% de los casos, aunque algunos pacientes presentan enfermedad intestinal asintomática o levemente activa al momento del diagnóstico cutáneo.
Este caso ilustra según Amir Omar et al., una presentación simultánea donde el síndrome de Sweet constituyó la manifestación inicial que llevó al diagnóstico de enfermedad de Crohn ileocecal. El paciente cumplió todos los criterios diagnósticos mayores y menores del síndrome de Sweet, incluyendo la ausencia de respuesta a antibióticos y la respuesta dramática a corticosteroides sistémicos.
