"Pulmones Grasos": Raro caso de proteinosis alveolar pulmonar en Puerto Rico

Esta condición tiene una incidencia de 6-7 casos por millón en la población general.

Belinda Z. Burgos González Belinda Z. Burgos González
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"Pulmones Grasos": Raro caso de proteinosis alveolar pulmonar en Puerto Rico

La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es una rara enfermedad en la cual un tipo de proteína se acumula en los sacos de aire (alvéolos) de los pulmones, lo que dificulta la respiración, precisamente la sintomatología principal de la disnea progresiva. 

Está una condición muy rara, con una incidencia de 6-7 casos por millón en la población general, y la literatura médica indica que sus síntomas son inespecíficos. Es causado por una alteración de la señalización de GM-CSF,  que se trata de una sustancia que ayuda a producir más glóbulos blanco.

Precisamente la PAP toma protagonismo debido a un caso clínico registrado en la isla, que se trató de una mujer de 32 años con historial médico de asma, diabetes mellitus tipo 2, obesidad mórbida, hipotiroidismo, quien acudió a urgencias por empeoramiento de la disnea de esfuerzo y tos seca, señalando que el tiempo de esta condición se presentó 6 meses antes. 

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El parénquima pulmonar muestra un aumento de las marcas intersticiales como así como manguitos peribronquiales, vidrio esmerilado de uso difuso y densidades confluyentes con patrón de pavimentación. Foto: Suministrada por el estudio. 

En la primera fase de revisión médica, la paciente negó sudores nocturnos, hemoptisis, dolor de tórax, cambios de peso. 

También negó que fumara o tuviera cualquier otra exposición ambiental significativa. 

Entre sus signos vitales se destacó la taquicardia y la desaturación, al igual que se encontró una disminución de los sonidos respiratorios, y se halló hipoxemia severa, leucocitosis con neutrofilia y linfopenia. 

La tomografía computarizada de tórax mostró parénquima pulmonar con aumento intersticial, así como manguitos peribronquiales -engrosamiento del bronquio-, vidrio deslustrado, entre otros hallazgos.

Mientras, la radiografía de pecho mostró opacidades perihiliares - proceso de infección, autoinmune, oncológico o por inhalación que afecta las áreas circundantes de los hilios pulmonares, lugares cercanos a los vasos sanguíneos y bronquios-, y la tomografía del tórax mostró unos parénquimas pulmonar con un patrón intersticial. El factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos y sargramostim arrojaron positivo (GM-CSF). 

"Nuestro paciente fue tratado con lavado pulmonar completo (WLL) y una terapia de GM-CSF con excelentes resultados clínicos y mejoría radiológica", sostiene la publicación del caso.

Los autores del caso, adscritos al Departamento de Neumología y Cuidado Crítico del Hospital Municipal de San Juan, es que se pueda crear conciencia y conocimiento a los médicos sobre la proteinosis alveolar pulmonar en el diagnóstico diferencial los pacientes con disnea progresiva, pues ambas condiciones pueden confundirse debido a su presentación clínica.

"Existen herramientas de diagnóstico que se pueden utilizar con prontitud, para aumentar la tasa de diagnóstico de este síndrome, con la mejora esperada en la calidad de vida de nuestros pacientes", destacaron.

Además, destacaron al WLL como el tratamiento estándar con más del 70% de respuesta exitosa en este tipo de pacientes. Los pacientes con PAP generalmente describen aparición de disnea de esfuerzo progresiva y tos no productiva. Existen tres subtipos: PAP autoinmune, PAP secundaria y la PAP congénita es el resultado de la genética.

Acceda al caso aquí.

Periodista y MPH, Bachillerato en Periodismo y Prejurídico de la Universidad del Sagrado Corazón y graduada de la Maestría en Salud Pública, de la Escuela de Medicina San Juan Bautista, Jefa de Redacción con 11 años de experiencia y líder de Redacción de la Revista de Medicina y Salud Pública (MSP).

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