Masa abdominal en gestante: Sarcoma dendrítico folicular y Castleman con restricción de crecimiento fetal

La paciente embarazada presentó una combinación excepcional de preeclampsia de inicio temprano y restricción severa del crecimiento fetal, contexto en el que se detectó de forma incidental una masa abdominal sólida.

Katherine Ardila

    Masa abdominal en gestante: Sarcoma dendrítico folicular y Castleman con restricción de crecimiento fetal


    Una paciente de 30 años, primigesta (primer embarazo), ingresó a una clínica de perinatología a las 28 semanas de gestación tras diagnosticársele preeclampsia de inicio temprano, caracterizada por hipertensión arterial y proteinuria.

     La paciente carecía de antecedentes médicos relevantes, uso crónico de medicamentos o cirugías previas.

    La evaluación ecográfica obstétrica reveló restricción del crecimiento fetal, con una circunferencia abdominal en el percentil 3 y un peso fetal estimado de solo 775 gramos. Además, el estudio Doppler mostró hallazgos anormales, incluyendo ausencia de flujo telediastólico en la arteria umbilical y la presencia de muescas diastólicas en ambas arterias uterinas.

    Exámenes revelaron una masa sólida 

    Durante la ecografía, se identificó de manera incidental una masa sólida de aproximadamente 8 x 7 cm en la región anexial derecha. Esta lesión presentaba bordes irregulares y calcificación central, características que inicialmente sugirieron un tumor mesenquimal sólido. 

    Los diagnósticos diferenciales considerados incluyeron un tumor no epitelial ovárico, un tumor del estroma gastrointestinal (GIST) o una lesión metastásica. Dadas sus características radiológicas, se inclinó inicialmente por una neoplasia de bajo grado, aunque se informó a la paciente sobre la posibilidad de requerir una ooforectomía durante el parto por cesárea si la masa resultaba ser de origen ovárico.

    Intervención quirúrgica urgente y confirmación anatómica

    Debido a signos de sufrimiento fetal (desaceleraciones espontáneas y ausencia de variabilidad en la prueba en reposo), se procedió a una cesárea de urgencia. Durante el procedimiento, realizado mediante incisión de Pfannenstiel, se obtuvo un recién nacido varón vivo de 835 gramos con Apgar satisfactorio. 

    La exploración intraoperatoria reveló que tanto los ovarios como las trompas de Falopio eran normales. Sin embargo, se identificó una masa sólida semimóvil de aproximadamente 10 cm localizada en el retroperitoneo, adyacente al lóbulo inferior del hígado, que se extendía de derecha a izquierda cruzando la línea media.

    Estudios postoperatorios y planificación definitiva

    En el período posparto, una tomografía computarizada abdominal con contraste confirmó la presencia de una masa sólida heterogénea de aproximadamente 6.9 x 9.8 cm dentro del tejido graso mesentérico derecho. Se identificaron además múltiples linfadenopatías en regiones paraaórtica e interaortocava. El análisis citológico inicial del lavado peritoneal no mostró células malignas.

    Cirugía definitiva y diagnóstico histopatológico

    Veintisiete días después del parto, la paciente fue intervenida por el equipo de cirugía general para la resección completa de la masa. La pieza quirúrgica medía 13 x 8 x 7.5 cm, presentaba una superficie multilobulada, color blanco sucio y áreas de hemorragia y necrosis focal. El examen microscópico reveló un tumor bien circunscrito y lobulado.

    La evaluación histológica mostró dos componentes principales. Por un lado, se identificó una Enfermedad de Castleman de tipo hialino-vascular, caracterizada por centros germinales penetrados por vasos sanguíneos hialinizados, creando la típica apariencia de "piruleta". 

    Por otro lado, el componente neoplásico consistía en células fusiformes a epitelioides dispuestas en patrones fasciculares y verticilados, con núcleos irregulares, cromatina vesicular y nucléolos prominentes. 

    Se observaron además células gigantes multinucleadas atípicas, un denso infiltrado inflamatorio y una actividad mitótica elevada (8-19 mitosis por 10 campos de alta resolución) con presencia de necrosis.

    El estudio inmunohistoquímico fue determinante para el diagnóstico definitivo. Las células tumorales mostraron positividad para marcadores específicos del linaje de células dendríticas foliculares: CD21, D2-40 (podoplanina) y clusterina. 

    El índice de proliferación Ki-67 fue del 30-35%. Otros marcadores, incluyendo citoqueratina, S100, CD34 en células tumorales, y EBV (EBER), resultaron negativos.

    Discusión

    El examen integral confirmó el diagnóstico de Sarcoma de Células Dendríticas Foliculares (FDCS) asociado a Enfermedad de Castleman de tipo hialino-vascular.

    Este caso es excepcional por varias razones. Primero, el FDCS es una neoplasia extremadamente rara, con solo un caso previamente reportado en la literatura médica en una paciente embarazada. 

    Segundo, es el primer caso documentado que asocia este tumor con complicaciones obstétricas específicas como la preeclampsia de inicio temprano y la restricción severa del crecimiento fetal. 

    La detección de la masa fue posible gracias a la evaluación ecográfica obstétrica rutinaria, aunque su identificación en embarazadas supone un desafío debido al agrandamiento uterino.

    La conclusión de este informe, según los autores (Keven et al., s. f.), es que los obstetras deben mantener un alto índice de sospecha y una minuciosa evaluación durante las ecografías, con especial atención a posibles masas pélvicas y abdominales que, aunque poco frecuentes, pueden coexistir con el embarazo y afectar significativamente su curso. 

    La colaboración multidisciplinaria entre perinatólogos, cirujanos generales, oncólogos y patólogos fue fundamental para el manejo adecuado de este caso complejo.



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