El linfoma extraganglionar de células NK/T es un subtipo raro de linfoma no Hodgkin que afecta principalmente a la cavidad nasal y otras áreas distintas a los ganglios linfáticos.
El estudio detalla el caso de un paciente puertorriqueño de 85 años con linfoma extraganglionar de células NK/T (ENKTL) de tipo nasal, una condición rara y agresiva que representa menos del 1% de todos los linfomas no Hodgkin en Occidente.
Este informe de caso, liderado por los doctores Dalianie Nieves, Elias Sobrino, William Caceres-Perkins, Trevor L. Kuttler y Fernando Cabanillas, está planeado desde una visión clínica desde el diagnóstico y el tratamiento de esta enfermedad poco común en una población anciana.
El paciente, con antecedentes de hipertensión e hipotiroidismo, acudió inicialmente con síntomas inespecíficos de anorexia, vértigo, epistaxis y movimientos faciales involuntarios. A pesar de los tratamientos iniciales con agentes antiespasmódicos y la administración de toxina A onabotulínica, los síntomas persistieron, lo que llevó a la realización de estudios adicionales.
Clínicamente, el ENKTL puede presentar síntomas inespecíficos que varían según la localización de la enfermedad. En el caso del ENKTL nasal, los pacientes pueden experimentar epistaxis (sangrado nasal), obstrucción nasal, dolor facial y, en algunos casos, síntomas sistémicos como fiebre y pérdida de peso.
La enfermedad tiende a ser agresiva y a menudo presenta un comportamiento angioinvasivo, invadiendo los vasos sanguíneos locales.
La tomografía computarizada (CT) reveló una lesión expansiva en el maxilar izquierdo, que se extendía al cornete medio izquierdo y al tabique nasal. La resonancia magnética (RM) confirmó estos hallazgos, y la biopsia del pólipo nasal identificó la proliferación de grandes linfocitos positivos para CD3, CD4, CD56 y granzima B, con un estado positivo para el virus de Epstein-Barr (VEB) en más del 90% de las células.
El linfoma extraganglionar de células NK/T (ENKTL) es un tipo raro de linfoma no Hodgkin que se distingue por la presencia de células malignas de tipo Natural Killer (NK) o células T en localizaciones fuera de los ganglios linfáticos. A diferencia de otros linfomas que comienzan en los ganglios linfáticos, el ENKTL suele desarrollarse en áreas extraganglionares, como las cavidades nasales, el tracto aerodigestivo superior, el pulmón o el tracto gastrointestinal.
La incidencia es notablemente mayor en Asia y América del Sur, donde representa hasta el 10% de los casos, en comparación con menos del 1% en Estados Unidos y Europa.
Dada la edad avanzada del paciente y la presencia de comorbilidades, se optó por un régimen de tratamiento menos tóxico. En lugar de las terapias convencionales que incluyen Peg-Asparaginasa, el equipo médico decidió administrar una combinación de Gemcitabina y Oxaliplatino (Gemox) junto con radioterapia. Este enfoque personalizado fue seleccionado precisamente para minimizar los efectos secundarios en un paciente de edad avanzada y con un estado funcional comprometido.
El tratamiento consistió en dos ciclos de Gemox y 20 sesiones de radioterapia, seguidas de dos ciclos adicionales de Gemox como terapia de consolidación.
El paciente toleró el tratamiento de manera satisfactoria, con solo una trombocitopenia transitoria. La tomografía por emisión de positrones (PET/CT) de seguimiento no mostró evidencia de enfermedad residual, y el paciente permaneció asintomático durante 18 meses después de completar la quimioterapia, con una respuesta completa y niveles negativos persistentes de ADN del VEB.
Este caso recalca lo importante que es considerar linfomas raros en el diagnóstico diferencial de pacientes con síntomas complejos y persistentes. La elección de un régimen terapéutico adaptado a la edad y el estado funcional del paciente puede resultar en una respuesta efectiva y en una reducción de la toxicidad.
En este caso, el uso de un tratamiento menos tóxico permitió una recuperación completa y una buena calidad de vida para el paciente.
El ENKTL, aunque raro en Occidente, sigue siendo una entidad significativa que requiere una vigilancia continua y un enfoque personalizado para el tratamiento. La evaluación constante de los niveles plasmáticos de VEB puede ser un marcador valioso para la respuesta al tratamiento y el pronóstico.
Puede acceder al caso completo aquí.
