Las enfermedades reumáticas autoinmunes pueden iniciar como enfermedades que afectan a múltiples órganos del cuerpo desde su inicio.
Una mujer de 32 años entró al centro de la Escuela de Medicina de la Universidad de Puerto Rico con trombocitopenia, fiebre, serositis, hepatoesplenomegalia, linfadenopatía difusa e insuficiencia renal. Se le diagnosticó lupus eritematoso sistémico.
Tres meses antes de su remisión, empezó a presentar fiebre, escalofríos y dolor abdominal. Se le detectó un aumento del tamaño del hígado y el bazo, así como de los ganglios linfáticos en varias partes del cuerpo.
A la paciente se le realizó un hemograma, el cual mostró un recuento de leucocitos de 6 930/µl, una hemoglobina de 7,1 gm/dl, un recuento de plaquetas de 3 000/µl, una
velocidad de sedimentación Westergren (VSG) de 150 mm/h y una proteína C reactiva (PCR) de 188,2 mg/dl. La bioquímica sérica presentaba unos valores anormales de
nitrógeno ureico en sangre de 1,5 mg/dl. 50,2 mg/dL, creatinina sérica (CrS) de 2,36 mg/dL, calcio de 7,4 mg/dL, fósforo de 4,9 mg/dL, albúmina de 1,6 gm/ dL, fosfatasa alcalina de 246 UI/L y ácido úrico sérico AUS) de 18 mg/dL.
El análisis de orina fue anormal para 35-40 RBC/HPF, y la presencia de muchos cristales de ácido úrico. El cociente de proteínas y creatinina en orina (SUPCR) fue de 0,815 mg/mg.
La tomografía computarizada de tórax y abdominopélvica reveló derrames pleurales bilaterales, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia y ascitis, motivo por lo cual inmediatamente después de su llegada, se le diagnosticó lupus eritematoso sistémico con afectación multiorgánica.
El tratamiento en esta paciente se realizo basado en el sexo, la edad, la serositis, los antecedentes de artritis inflamatoria, la insuficiencia renal y el fenómeno de Raynaud, presentes en en la paciente, donde se consideró que la nefritis lúpica era la causa de la insuficiencia renal y se inició metilprednisolona intravenosa (IV), diariamente por 3 días seguidos.
Aun así, la presencia de cristales de ácido úrico en el análisis de orina y la elevación de SUA dieron sospecha de nefropatía por uratos, por lo cual se hicieron infusiones de rasburicase. A los 5 días de comenzar las infusiones de rasburicase, el Scr se normalizó y la proteinuria se resolvió. La microhematuria se resolvió al final de la segunda semana de infusiones de rasburicase.
Tras 4 semanas las plaquetas del paciente no aumentaron, un mes después de finalizar las infusiones de IGIV, persistían con recuentos plaquetarios inferiores, e iniciaron infusiones semanales de rituximab 750 mg IV durante cuatro semanas consecutivas. Diecinueve días después, el recuento de plaquetas empezó a aumentar, y las efusiones pleurales y la ascitis mejoraron.
Un año después, la paciente toma prednisona, no toma alopurinol y sus recuentos sanguíneos son normales. Ya no se evidencia microhematuria, el SUPCR es de 0,144 mg/mg, el SUA 7,6 mg/dL, la excreción fraccionada de ácido úrico (FEUA) es del 6,6%, con una excreción urinaria de ácido úrico (AU) por hora de 18,5 mg/ 1,73 M2 , el WSR es de 27 mm/h, y los niveles de complemento sérico son normales.
Durante el año de seguimiento, ha dado repetidamente positivo para el Ab anti-ds-DNA y el anticoagulante lúpico. y ha desarrollado sinovitis de las articulaciones de la mano. Una tomografía por emisión de positrones mostró avidez en ganglios linfáticos de las áreas cervical, axilar, retroperitoneal y pélvica. Pero ya no se observa fibrosis estoriforme ni flebitis obliterativa.
