Adolescente presenta raro caso de malformación de Abernethy tipo II con múltiples nódulos regenerativos

Los pacientes con esta condición pueden presentar una amplia gama de lesiones hepáticas con un espectro que va de benignas a malignas.

Mariana Mestizo Hernández

    Adolescente presenta raro caso de malformación de Abernethy tipo II con múltiples nódulos regenerativos

    Se presenta el caso de un adolescente en la adolescencia temprana que fue evaluado debido a dolor abdominal bajo, revelando incidentalmente la presencia de lesiones hepáticas en una ecografía abdominal. El paciente, hasta el momento, no había experimentado fiebre, ictericia, heces de color arcilla, vómitos, hematemesis, malena o encefalopatía hepática. 

    Proteína C reactiva

    Las pruebas de laboratorio rutinarias, incluyendo hemogramas completos, pruebas de función hepática y pruebas de función renal, no mostraron anomalías significativas, aunque la proteína C reactiva se encontraba elevada a 23,6 mg/dl. Los niveles de alfa fetoproteína eran normales, pero los niveles de proteína inducida por ausencia de vitamina K-II estaban elevados a 108 mAU/mL. Los marcadores virales para VIH, hepatitis B y hepatitis C fueron negativos.

    Hígado agrandado

    La ecografía abdominal reveló un hígado agrandado con ecotextura gruesa y lesiones heteroecoicas de tamaño variable en ambos lóbulos hepáticos. La vena cava inferior (VCI) y las venas hepáticas estaban permeables, y las venas porta derecha e izquierda estaban visibles pero de calibre atenuado. La vena porta principal drenaba en la VCI a nivel de la porta, sugiriendo una derivación portosistémica. 

    Una resonancia magnética nuclear contrastada mostró múltiples lesiones bien definidas de tamaño variable en ambos lóbulos hepáticos, siendo la más grande de aproximadamente 6,7×7,1×5,2 cm en el segmento VI/VII del lóbulo derecho del hígado. La vena porta principal se comunicaba con la vena cava inferior a nivel de la porta, confirmando el diagnóstico de malformación de Abernethy tipo II con múltiples nódulos regenerativos.

    Los padres del paciente, sorprendidos por el diagnóstico, mencionaron que su hijo solo experimentaba un leve dolor abdominal y no presentaba otros síntomas. Afirmaron que el adolescente era saludable, con buen rendimiento escolar y académico, lo que resaltó la inesperada naturaleza de la enfermedad. Expresaron la esperanza de que el caso de su hijo sirviera para aumentar la conciencia sobre esta inusual condición y contribuyera al conocimiento médico sobre su diagnóstico y manejo.

    Malformación de Abernethy

    La malformación de Abernethy es un trastorno vascular poco común que se caracteriza por una formación inusual del sistema venoso esplácnico. En este trastorno, la vena porta drena total o parcialmente en las venas sistémicas, y se cree que su origen está vinculado a alteraciones vasculares durante la vida fetal. Los pacientes pueden presentar síntomas variables o ser asintomáticos.

    Desde el punto de vista anatómico, la malformación de Abernethy se clasifica en dos tipos principales: el tipo I, donde la vena mesentérica superior y la vena esplénica drenan por separado en la vena cava inferior, y el tipo II, donde ambas venas forman un canal común que se conecta a la vena cava inferior. Es importante destacar que esta malformación se asocia frecuentemente con el desarrollo de tumores hepáticos, que pueden abarcar desde lesiones benignas hasta malignas, como el carcinoma hepatocelular y el hepatoblastoma.

    La detección de la malformación de Abernethy se realiza mediante evaluación radiológica por imagen, utilizando técnicas como ecografía, tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM). En muchos casos, los pacientes pueden no presentar síntomas en el momento del diagnóstico.

    Sin embargo, la presencia de nódulos regenerativos en las imágenes puede ser indicativa de la derivación portosistémica, lo que sugiere la necesidad de una intervención quirúrgica. Es importante señalar que, aunque la cirugía puede ser necesaria, las probabilidades de recurrencia son elevadas.


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