El gen que causa la hemofilia C puede expresarse tanto en hombres como en mujeres.
Puede sonar contradictorio decir que un paciente con hemofilia está en capacidad de desarrollar trombosis o embolias, porque teóricamente se les dificulta coagular para evitar desangrarse. Sin embargo, hay casos clínicos de pacientes con hemofilia C que desarrollan una isquemia y necesitan anticoagulantes para reducir la peligrosidad y los efectos de los trombos.
Ahora, ¿es peligroso administrar anticoagulantes a personas con deficiencia de factor XI para controlar los trombos? Un equipo de investigadores de la Universidad de Murcia, en España, quiso averiguarlo.
Hemofilia C
Un pequeño corte accidental puede ser un riesgo mortal para una persona hemofílica, puesto que su sangre no tiene la capacidad de desarrollar coágulos y podría terminar desangrada.
Algo similar ocurre con quienes padecen deficiencia de factor XI. Cuando se tiene esta condición, también conocida como hemofilia C o síndrome de Rosenthal, el hígado no produce una cantidad suficiente de la proenzima involucrada en el proceso de coagulación. Por lo tanto, presentan sangrados irregulares en la orina o la nariz y pueden morir desangrados en una cirugía.
Sin embargo, a diferencia de los pacientes con hemofilia A o B, los pacientes con deficiencia de factor XI no presentan sangrados internos espontáneos. Asimismo, el gen que causa la hemofilia C puede expresarse tanto en hombres como en mujeres, mientras las hemofilias A y B son mayoritariamente experimentadas por varones.
El gen que causa la deficiencia de factor XI fue identificado por primera vez en personas de origen ashkenazí y también ha sido identificado en otras personas emparentadas con israelíes.
Aunque los pacientes con hemofilias están virtualmente protegidos contra una trombosis, los episodios de isquemias se relacionan con una edad avanzada.
El estudio
En el artículo resultado de esta investigación, el cual fue publicado en la revista Blood Advances de la Sociedad Americana de Hematología, los investigadores reportan haber estudiado las historias clínicas de 269 pacientes con deficiencia moderada de factor XI y una edad media de 70 años.
Quince de estos pacientes requirieron alguna terapia con anticoagulante; catorce de ellos se trataron con antagónicos de vitamina K. Trece de ellos tuvieron alguna condición cardiovascular (principalmente fibrilación atrial) y uno más había recibido el diagnóstico de trombosis venosa. En promedio, los pacientes recibieron tratamiento durante 40,4 meses.
Los resultados
Los investigadores del que sería el estudio más amplio de este tema hasta ahora se llevaron una sorpresa: solo dos de los pacientes presentaron sangrado irregular durante el tratamiento en una única ocasión.
Puesto que el efecto de los antagonistas de vitamina K en un paciente no hemofílico es parecido (y no acumulativo) al que ya poseen los pacientes con deficiencia moderada de factor XI, el equipo investigador ha concluido que no hay riesgos de sangrados adicionales.
Sin embargo, creen que es mejor llevar a cabo más estudios para confirmar la tendencia, así como para analizar si sucede lo mismo con quienes tienen deficiencia severa de factor XI.
