Revelan caso de Hidradenitis supurativa asociado con enfermedad de Galli-Galli y de Dowling-Degos

El vínculo clínico entre la Hidradenitis Supurativa y enfermedad de Galli-Galli podría explicarse por compartir mecanismos patogénicos.

Belinda Burgos Belinda Burgos
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Revelan caso de Hidradenitis supurativa asociado con enfermedad de Galli-Galli y de Dowling-Degos

Se trata de un caso que pone en manifiesto la relación que encontraron un grupo de especialistas en una paciente, donde se vincula la Hidradenitis Supurativa con la enfermedad de Galli-Galli y la enfermedad de Dowling-Degos. 

Es importante destacar que la enfermedad de Galli-Galli (EGG) es una genodermatosis con manifestaciones clínicas de hiperpigmentación reticular en grandes pliegues cutáneos, pápulas y placas eritemato- descamativas, lesiones tipo comedón y cicatrices acneiformes peribucales.

Mientras que la enfermedad de Dowling-Degos, es una hiperpigmentación cutánea de origen genético y poco frecuente de inicio en la edad adulta, caracterizada por la aparición de pápulas hiperqueratósicas reticulares, maculares y/o similares a comedones, de color marrón rojizo a marrón oscuro, con máculas hipopigmentadas que afectan predominantemente a las áreas de flexión y que en ocasiones progresan hasta afectar al tronco y las regiones acrales.

Por último, la hidradenitis supurativa es una afección que provoca la formación de pequeñas y dolorosas protuberancias debajo de la piel. Las protuberancias suelen aparecer en zonas donde la piel se roza, como las axilas, la ingle, los glúteos y las mamas.

De acuerdo con los autores del caso, esto no se había reportado en la literatura reciente, lo que, en opinión de los médicos tratantes, es necesario divulgar para encontrar el diagnóstico y tratamiento en otros posibles pacientes. 

Se trató de una mujer afroamericana de 33 años, quien ya tenía historial de una erupción pruriginosa localizada principalmente entre los senos y zona inframamaria. De acuerdo con el informe médico, había sido previamente tratada con pomada de triamcinolona al 0,1%, pero informó de un empeoramiento del prurito.

No obstante, ella informó antecedentes de abscesos y tracto sinusal en la región axilar e inguinal, sin ninguna otra manifestación. Un examen físico demostró simetría confluente, hiperpigmentación y maceración fina, y tras las placas del tórax central se encontró que se extienden hasta la región inframamaria.

El vínculo clínico entre la Hidradenitis Supurativa y enfermedad de Galli-Galli podría explicarse por compartir mecanismos patogénicos, según lo indicaron los investigadores, quienes encontraron mutaciones genéticas que han creado vínculos claros entre enfermedad de Galli-Galli y enfermedad de Dowling-Degos.

"Se trata de mutaciones en los genes KRT5 y POGLUT1, que han sido reportados como mutaciones causales tanto en la enfermedad de Galli-Galli como en la enfermedad de Dowling-Degos", reportaron. 

Enfatizaron que la identificación del gen KRT5, causal mutación para la enfermedad de Dowling-Degos, provocó una pérdida de función y una de las pocas mutaciones conocidas que causen una alteración de melanosomas en queratinocitos. 

Admitieron que este trabajo también condujo a la descripción de nuevos e importantes funciones de las queratinas, como la organización de adhesión celular, captación de melanosoma en queratinocitos, transporte de orgánulos y nuclear anclaje.

Tratamiento usado en la paciente 

En el examen físico, también encontraron hallazgos con cicatriz y formación de trayecto sinusal en las axilas, por lo que se inició el tratamiento para el manejo de la Hidradenitis Supurativa, incluida la clorhexidina, lavados y aplicación de solución de clindamicina al 1% una vez al día a las axilas. 

Durante el seguimiento, el paciente informó haber tenido brotes más frecuentes de su Hidradenitis Supurativa en las axilas y área de la ingle. Mientras que la enfermedad de Galli-Galli fue tratada con aplicaciones de láser. 

Por su parte, el tratamiento para la Hidradenitis Supurativa se intensificó a la loción de clindamicina diariamente, gel de diclofenaco hasta a dos veces al día, según sea necesario para el dolor, minociclina 100 mg dos veces al día y tratamiento con láser. 

En resumen, los investigadores proponen la hiperqueratosis como posible identificador de pacientes con la enfermedad de Dowling-Degos que podrían ser susceptible a la Hidradenitis Supurativa.

"Este es un caso único de un paciente que presenta con Hidradenitis Supurativa y la enfermedad de Galli-Galli, que se expande en informes previos que describen la clínica y vínculos patogénicos subyacentes entre Hidradenitis Supurativa y la enfermedad de Dowling-Degos", recalca el informe.

Acceda al caso aquí.

Periodista y MPH, Bachillerato en Periodismo y Prejurídico de la Universidad del Sagrado Corazón y graduada de la Maestría en Salud Pública, de la Escuela de Medicina San Juan Bautista, Jefa de Redacción con 11 años de experiencia y líder de Redacción de la Revista de Medicina y Salud Pública (MSP).

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