Paciente enfrenta escleroqueratitis en Granulomatosis con Poliangitis ocular

Una muestra de biopsia pulmonar mostró necrosis con vasculitis.

Belinda Burgos

    Paciente enfrenta escleroqueratitis en Granulomatosis con Poliangitis ocular

    La literatura médica informó de un raro caso, en donde un hombre de 68 años desarrolló dos condiciones raras, una vasculitis con serias manifestaciones oftálmicas de origen inmunológico, que afectaron directamente su salud ocular.

    El paciente acudió a la clínica de oftalmología con un historial de dos meses de dolor, enrojecimiento ocular, visión borrosa y sensibilidad a la luz en ambos ojos, según el caso.

    Durante el año anterior también había tenido tos seca, sinusitis y pérdida de peso no intencional. 

    El reporte lo realizaron especialistas del Hospital de la Universidad de Utah, donde tras realizar los exámenes de rigor, encontraron que el examen ocular reveló vasos esclerales dilatados e inflamados, adelgazamiento escleral con tejido uveal azulado visible, e infiltrados corneales periféricos. 

    Al paciente se le hizo una prueba de anticuerpos frente al citoplasma de los neutrófilos y un ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas (ELISA) y además, una tomografía computarizada del tórax mostró nódulos pulmonares. 

    Se consultó el servicio de reumatología y neumología. Una muestra de biopsia pulmonar mostró necrosis con vasculitis y focos de inflamación aguda con células gigantes multinucleadas, y los hallazgos que confirmaron el diagnóstico de granulomatosis con poliangitis, indica el reporte.

    Al paciente además se le identificaron manifestaciones oculares de la granulomatosis con poliangitis. Las manifestaciones de esta enfermedad pueden incluir escleritis, queratitis, neuropatía óptica y vasculitis retiniana. 

    En conclusión, el diagnóstico y el tratamiento oportuno son fundamentales para prevenir la pérdida de la visión y otras complicaciones sistémicas. 

    La granulomatosis con poliangeítis, conocida anteriormente como granulomatosis de Wegener, es una enfermedad rara. Es un tipo de vasculitis o inflamación de los vasos sanguíneos. 

    La inflamación limita el flujo de sangre hacia órganos importantes y puede afectar cualquier órgano, pero principalmente los senos paranasales, la nariz, la tráquea, los pulmones y los riñones.

    Se desconoce la causa de la granulomatosis con poliangeítis. Los síntomas pueden incluir dolor de las articulaciones, debilidad, cansancio y síntomas gripales como secreción nasal que no mejora. Los médicos utilizan análisis de sangre, radiografías de tórax y biopsias para diagnosticar la enfermedad y descartar otras causas según los síntomas.

    Mientras, la escleroqueratitis periféricas son características de las patologías inmunológicas, tanto en vasculitis primarias como secundarias, y el establecer el diagnóstico etiológico es fundamental para iniciar el tratamiento sistémico, pues pudiera ser potencialmente letal. 

    Dentro de estos estudios, la prueba de anticuerpos tipo ANCAs es de absoluta relevancia.

    La afectación oftálmica se presenta en un 50% de los casos, pudiendo producir conjuntivitis, escleritis, queratitis, uveítis, vasculitis retinianas y orbitopatías, según literatura.

    Fuente consultada aquí


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