Linfedema periorbitario que desafiaba los esteroides encuentra respuesta en la quimioterapia

El Sarcoma de Kaposi puede aparecer tanto en personas con VIH como en aquellas sin la infección.

Valentina Díaz Ospina

    Linfedema periorbitario que desafiaba los esteroides encuentra respuesta en la quimioterapia

    El sarcoma de Kaposi (SK) es una neoplasia cutánea asociada al SIDA, impulsada por el herpesvirus humano 8 (HHV-8). Se caracteriza por lesiones cutáneas induradas, no pruriginosas y elípticas que varían en tamaño y color. 

    Las lesiones suelen aparecer en extremidades inferiores, cara, mucosa oral y genitales. Con la introducción de la terapia antirretroviral, la incidencia de SK ha disminuido, pero aún persisten casos debido a una mejor supervivencia. 

    En algunos pacientes, se ha observado linfedema facial como complicación, que a menudo es malinterpretado como angioedema y tratado con corticosteroides, lo que puede empeorar la enfermedad. Se presentan casos de linfedema periorbitario causado por el SK asociado al SIDA y se revisa la patogénesis, características clínicas y manejo del edema facial en pacientes con SIDA-KS.

    Reportes de casos

    Caso 1

    Un hombre caquéctico afroamericano de 30 años fue hospitalizado en abril de 2021 con tratamiento quirúrgico para la región amigdalina derecha. En ese momento, fue diagnosticado con SIDA y múltiples parches cutáneos violáceos en sus extremidades superiores sospechosos de KS.

    Después del alta, el paciente fue seguido por un especialista en enfermedades infecciosas, quien detectó candidiasis oral y múltiples lesiones violáceas en la cara, el tronco y las extremidades inferiores. Se inició un tratamiento con bictegravir, emtricitabina, tenofovir alafenamida y fluconazol. 

    Sin embargo, tres días después, tuvo que acudir al servicio de urgencias debido al empeoramiento del edema facial y periorbitario. Una tomografía computarizada reveló hinchazón difusa de los tejidos blandos con engrosamiento de la piel. Como medida precautoria, se suspendió el régimen de tratamiento antirretroviral y se le dio de alta con una reducción gradual de la prednisona.

    Exámenes médicos

    Más tarde, tuvo 3 evaluaciones adicionales de ED durante los siguientes 2 meses para la hinchazón facial recurrente, manejada con glucocorticoides. En julio de 2021, se presentó nuevamente en el servicio de urgencias con hinchazón facial izquierda recurrente y heces melanóticas asociadas con dolor de espalda y abdominal recientes.

    El examen físico mostró fiebre leve, nódulos cutáneos violáceos en cara, piernas, brazos y encía, así como candidiasis oral. El recuento de CD4 fue de 12 células/mm3 y la carga viral de 82,000 copias/ml. Se inició un nuevo régimen antirretroviral y se administraron tratamientos concurrentes para infecciones bacterianas, virales y fúngicas.

    El paciente tuvo un curso hospitalario prolongado y complicado, con empeoramiento de la hinchazón facial. Se sospechó que tenía SK diseminado, lo cual fue confirmado por pruebas y biopsias adicionales. Se estableció un plan de tratamiento que incluía terapia antirretroviral y doxorrubicina liposomal sistémica.

    Desafortunadamente, el paciente no pudo hacer un seguimiento posterior y optó por el cuidado de hospicio después de múltiples hospitalizaciones y síntomas recurrentes.

    Caso 2

    Un varón blanco de 29 años acudió al servicio de urgencias con hinchazón facial severa en el lado derecho, acompañada de discapacidad visual. También presentaba lesiones cutáneas púrpuras en la nariz y el esternón. Había tenido relaciones sexuales sin protección con múltiples parejas masculinas recientemente. Informó de un episodio previo de hinchazón facial más leve, dolor de garganta y odinofagia.

    Durante su hospitalización, se observó edema facial y periorbitario difuso, junto con lesiones cutáneas violáceas en diferentes partes del cuerpo. Se detectó trombocitopenia en su análisis de sangre. Se le administraron tratamientos para el angioedema y se descubrió que era VIH positivo con recuento de CD4 bajo.

    imagen-cuerpo

    Se realizó una biopsia que confirmó el diagnóstico de sarcoma de Kaposi. Recibió terapia antirretroviral y se le prescribieron medicamentos adicionales para controlar los síntomas recurrentes. Tuvo dos hospitalizaciones más debido a la hinchazón facial y se le encontraron complicaciones hepáticas y óseas.

    Se decidió continuar con el tratamiento antirretroviral y administrar doxorrubicina liposomal. Después de 6 semanas de seguimiento, la hinchazón facial mejoró considerablemente.

    Conclusiones

    Estos informes han destacado que el linfedema, incluido el linfedema orbitario, puede estar relacionado con el SIDA-KS y es posible que no responda a los esteroides, pero sí podría responder a la quimioterapia para el sarcoma de Kaposi. La quimioterapia desempeña un papel fundamental en la obtención de mejores resultados.

    Accede al caso aquí.

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