Descubren rara variante de lupus eritematoso sistémico bulloso en paciente puertorriqueño

El paciente estuvo alrededor de 70 días hospitalizados.


Descubren rara variante de lupus eritematoso sistémico bulloso en paciente puertorriqueño

Las enfermedades autoinmunes siguen siendo materia de estudio científico y clínico ante sus formas atípicas de presentarse y hasta pasar desapercibidas ante la medicina. 

Así se demostró en un caso registrado en Puerto Rico, atendido por médicos del Manatí Medical Center (MMC), en un paciente de 47 años de edad, que acudió a la sala de emergencias por una queja de edema facial y en cuatro extremidades, con siete días de evolución, según relató a Medicina y Salud Pública (MSP) el doctor Rafael Del Valle, parte del Departamento de Medicina de Familia de la institución hospitalaria y del equipo médico que atendió al hombre.

imagen-cuerpo

Dr. Rafael Del Valle, parte del Departamento de Medicina de Familia del Manatí Medical Center.

El paciente reportó ser alérgico a los mariscos y sostuvo que sus síntomas habían comenzado hacía siete días luego de una ingesta de crustáceos que lo predispuso al desarrollo de la edema facial. El hombre tomó la decisión de automedicarse con antihistamínicos y esteroides orales sin mejoría alguna, explicó.

El historial médico de este paciente describió que fue fumador activo en un pasado y un diagnóstico de hipertensión hacía 1 año, y tratado con lisinopril -medicamentos denominados inhibidores del enzima conversor de angiotensina- de 20 mg dos veces al día. 

“A la exploración física notamos un paciente obeso, hemodinámicamente estable con un marcado angioedema facial, especialmente en ojos y labios, sin dificultad respiratoria. Además, se encuentró edema de extremidades superiores e inferiores con signo de Godet -hundimiento sostenido de la piel al hacer presión sobre un punto donde haya un relieve óseo debajo- y laboratorios iniciales demostrando anemia y trombocitopenia”, detalló.

Sin embargo, el equipo médico decidió consultar el caso con el servicio de hematología-oncología debido a que pese al tratamiento aplicado, el paciente no demostró mejoría y presentó intensificación en sus síntomas.

“Una reacción adversa al uso de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina fue considerada como primer insulto etiológico, por lo que decidimos retirar el lisinopril y se comenzó con tratamiento con esteroides y antihistamínicos intravenosos. Al no obtener una respuesta clínica adecuada e intensificarse la anemia y trombocitopenia, consultamos a los servicios de hematooncología, el cual procede a descartar una deficiencia en el inhibidor de la esterasa del complemento 1 y otras posibles patologías autoinmunes”, detalló.

“Cinco días después de la admisión, el paciente comenzó a desarrollar lesiones no pruríticas, bullosas en el área del cuello y tórax, con un rápido deterioro de las mismas llevando a un manejo con dosis máxima de esteroides intravenosos”, añadió.

Precisamente en ese momento el equipo médico decidió realizar estudios serológicos adicionales, que culminó con un diagnóstico no esperado y poco documentado en literatura.

“Estudios serológicos subsiguientes revelaron deficiencia en el inhibidor de la esterasa del complemento 1 y valores positivos para lupus, confirmando clínica, serológica y luego histológicamente el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico bulloso”, reveló.

imagen-cuerpo

Informó que el paciente recibió el tratamiento recomendado por el servicio de reumatología, a base de múltiples sesiones de esteroides pulsados, antimalariales, ciclofosfamida y dapsona, pero aun así el hombre volvió a presentar un deterioro tanto en sus lesiones y angioedema, como en su anemia y trombocitopenia refractaria.

“Una recomendación de reemplazo del inhibidor de la esterasa fue hecha, pero la adquisición del mismo fue infructuosa al no estar disponible tanto en Puerto Rico como en los Estados Unidos. La recurrencia en los síntomas y un desarrollo de pancitopenia -ocurre cuando una persona tiene una disminución de tres tipos de células sanguíneas- llevó a la decisión de comenzar un ensayo terapéutico con el inmunosupresor azatioprina en el sexagésimo día, logrando que luego de 70 días de admisión el paciente fuera dado de alta con una impresionante disminución de síntomas en remisión hasta el día de hoy”, reveló.   

Explicó que el lupus eritematoso sistémico bulloso se define como una enfermedad autoinmune, predominantemente en mujeres que se presenta como manifestación inicial del lupus en menos de 1% de los pacientes. No obstante, el angioedema adquirido secundario a la deficiencia del inhibidor de esterasa ha sido, por su parte, rara vez documentado y/o correlacionado a cualquier variante de lupus. 

“Aunque la dapsona está documentada y aceptada como terapia estándar para esta condición, podemos deducir que la mejoría clínica residió en la administración de terapia inmunosupresora más que el clásico tratamiento antiinflamatorio con dapsona. Por lo tanto, concluimos que el angioedema presentado en nuestro paciente es producto de una deficiencia del inhibidor de la esterasa del complemento 1, que a su vez su etiología se debe al impacto inmunológico del diagnóstico del lupus eritematoso sistémico bulloso”, estableció. 

“Luego de una ardua revisión de la literatura, presentamos la primera vez que se reporta angioedema adquirido como la manifestación inicial de lupus bulloso en un paciente masculino. Debido a la limitación de la data, recomendamos a todos los clínicos, tanto primarios como especialistas, que al encontrar manifestaciones de angioedema atípicos o recurrentes, consideren diagnósticos autoinmunes como el lupus y sus variantes”, concluyó.


Artículos Relacionados