La operación de Kawashima es una alternativa paliativa para pacientes con anomalías cardíacas univentriculares e interrupción de la vena cava inferior. Entre noviembre de 2018 y noviembre de 2020, dos niñas de un año de edad fueron sometidas a operación de Kawashima en el centro cardíaco.
Ambas pacientes compartían características anatómicas fundamentales: peso similar (6.5 kg y 6.4 kg respectivamente), interrupción de la vena cava inferior con continuación azigótica, fisiología univentricular y estenosis pulmonar severa. Sin embargo, sus trayectorias postoperatorias divergieron dramáticamente.
La primera paciente presentaba síndrome de heterotaxia, aurícula común y válvula auriculoventricular común. La ecocardiografía mostró arterias pulmonares confluentes de buen calibre: arteria pulmonar derecha de 14 mm y arteria pulmonar izquierda de 12 mm, con relación de McGoon de 2.50 e índice de Nakata de 682.51 mm²/m².
La cirugía incluyó la operación de Kawashima con ligadura del conducto arterioso. El tiempo de bypass fue de 76 minutos, con presión de arteria pulmonar previa de 16/2 mmHg (media 12 mmHg). Requirió soporte ventilatorio durante 103 horas y fue dada de alta al día 15 con saturaciones estables.
Durante el seguimiento, esta paciente mantuvo saturaciones de oxígeno consistentemente normales sin cianosis ni deterioro funcional. La ecocardiografía demostró vías cavopulmonares permeables y función ventricular preservada. Continúa con vigilancia rutinaria sin complicaciones.
La segunda paciente presentaba ventrículo derecho de doble salida y ventrículo izquierdo de doble entrada, sin heterotaxia. La tomografía computarizada reveló arterias pulmonares de menor calibre con disparidad marcada: la arteria pulmonar derecha medía 7.1-7.2 mm, mientras que la izquierda mostraba estenosis proximal severa (2.6 mm proximalmente hasta 9.5 mm distalmente). La relación de McGoon fue 1.566 e índice de Nakata 396.12 mm²/m², valores significativamente menores que el primer caso.
El cateterismo preoperatorio ya mostraba hallazgos preocupantes: estrechamiento focal del 50% en la arteria pulmonar izquierda y flujo venoso retrógrado desde la vena cava superior hacia la inferior con retorno posterior, sugiriendo canales colaterales venosos preexistentes.
La cirugía fue más compleja, requiriendo 130 minutos de bypass. Además de la anastomosis cavopulmonar y ligadura del conducto, fue necesaria plastía de la arteria pulmonar izquierda. La presión de arteria pulmonar fue más elevada: 21/15 mmHg (media 17 mmHg).
El postoperatorio de la segunda paciente fue radicalmente diferente. Aunque inicialmente estable, el soporte ventilatorio se prolongó. El noveno día postoperatorio presentó desaturación sistémica progresiva a pesar de mantener estabilidad hemodinámica, contrastando con la primera paciente quien ya había sido extubada exitosamente.
Se implementó un protocolo diagnóstico exhaustivo. Las radiografías descartaron enfermedad pulmonar parenquimatosa. La ecocardiografía confirmó función ventricular preservada y vías cavopulmonares permeables, descartando causas cardiogénicas.
La venografía dirigida, incluyendo evaluación superior e inferior al diafragma, reveló malformaciones veno-venosas sistémicas de aparición temprana que permitían cortocircuito de sangre venosa hacia la circulación sistémica, evitando la oxigenación pulmonar. La correlación temporal con el inicio de desaturación en el día 9 estableció una relación causal inequívoca.
Mientras la primera paciente mantuvo su recuperación favorable con saturaciones estables durante el seguimiento, la segunda experimentó deterioro progresivo. A pesar del soporte máximo, desarrolló shock séptico sobreagregado y falleció en el día postoperatorio 22.
La comparación entre estas pacientes con anatomía venosa similar plantea interrogantes de acuerdo a Sachin Talwar et al., sobre los mecanismos de formación de malformaciones veno-venosas. Ambas tenían interrupción de vena cava inferior con continuación azigótica, pero solo la segunda desarrolló malformaciones tempranas con desaturación significativa.
Varios factores diferenciales pudieron contribuir. La segunda paciente presentaba arterias pulmonares de menor calibre con índices de McGoon y Nakata inferiores, sugiriendo un lecho vascular pulmonar más restrictivo.
La presión de arteria pulmonar fue más elevada (17 versus 12 mmHg), reflejando posiblemente mayor resistencia vascular. Además, el cateterismo preoperatorio ya documentaba flujo venoso retrógrado, indicando canales colaterales preexistentes que pudieron expandirse tras la cirugía.
Los gradientes de presión entre vena cava superior y arterias pulmonares probablemente jugaron un rol determinante. Cuando se establecen gradientes elevados tras la cirugía de Kawashima, canales venosos embrionarios pueden reclutarse, funcionando como vías de descompresión que desvían sangre de la circulación pulmonar.
La pregunta permanece: ¿por qué la primera paciente no desarrolló estas malformaciones? Probablemente un lecho vascular pulmonar más amplio permitió acomodar el flujo sin generar gradientes excesivos, ausencia de canales preexistentes demostrables, y diferencias en la resistencia vascular pulmonar.
Estos casos subrayan varios principios importantes. La evaluación preoperatoria exhaustiva, incluyendo cateterismo, puede identificar patrones de flujo anormales que predicen mayor riesgo. La segunda paciente ya mostraba flujo retrógrado antes de la cirugía.
La anatomía de las arterias pulmonares, cuantificada mediante McGoon y Nakata, parece correlacionarse con el riesgo de complicaciones. Pacientes con arterias de menor calibre pueden estar predispuestos a desarrollar gradientes elevados que favorecen vías colaterales venosas.
