De momento, las mejores alternativas con las que se cuenta para la enfermedad es el tratamiento conservador o las opciones quirúrgicas.
La detección temprana y la educación son claves para controlar el linfedema. Las restricciones en el estilo de vida basadas en mitos o percepciones erróneas generalizadas tienen un impacto negativo en la capacidad de los pacientes para seguir viviendo y disfrutar de la vida.
Es por esta razón que se ha realizado esta revisión de conceptos fundamentales sobre la enfermedad. Cabe mencionar que, el linfedema es una afección crónica, progresiva y debilitante caracterizada por la acumulación de líquido rico en proteínas en el intersticio debido a la insuficiencia mecánica del sistema linfático, lo que genera un ciclo de inflamación, depósito de grasa y fibrosis que se autoperpetúa.
La terapia descongestiva compleja sigue siendo el pilar del tratamiento. Una vez que se desarrolla el linfedema, las opciones quirúrgicas ahora están disponibles y se pueden ofrecer a los pacientes en los que ha fracasado el tratamiento conservador.
Un enfoque personalizado con una selección cuidadosa de los pacientes es la piedra angular del tratamiento quirúrgico actual de los pacientes con linfedema. Aparte de estas consideraciones generales, existe una variedad sustancial en las técnicas quirúrgicas utilizadas por los cirujanos.
Una mejor comprensión de la naturaleza de la enfermedad y las diferentes opciones de tratamiento permitirán al equipo de atención médica ofrecer una atención más integral a los pacientes con linfedema.
Un enfoque multidisciplinario en el manejo de este cuadro es esencial para restaurar la función, reducir la carga física y psicológica y prevenir el desarrollo de infecciones. Aunque actualmente no existe una cura definitiva, el uso de recursos quirúrgicos fisiológicos y de escisión combinados está impregnando la práctica quirúrgica para abordar los componentes fluidos y sólidos de esta afección.
Personas en riesgo y recomendaciones
Se define a las personas con riesgo de linfedema como aquellas que aún no han mostrado signos y síntomas compatibles con un diagnóstico de linfedema pero que tienen una insuficiencia conocida de su sistema linfático. Este grupo incluye, pero no se limita a cualquier persona a la que se le hayan extirpado los ganglios linfáticos o haya recibido radioterapia durante el tratamiento del cáncer. Además, las personas que tienen familiares con linfedema hereditario también pueden estar en riesgo.
Se recomiendan las visitas regulares de seguimiento que deben incluir mediciones de las extremidades, evaluación del deterioro físico posterior al tratamiento, estado funcional y autoinforme subjetivo de síntomas. El peso corporal debe mantenerse dentro de los estándares normales. Se sugiere el ejercicio aeróbico y con pesas (anaeróbico) adaptado a las necesidades individuales.
Con respecto a los pacientes con cáncer de mama, varias acciones pueden no reducir significativamente su riesgo de linfedema relacionado con el cáncer de mama (BCRL).
Anatomía y Fisiología Linfática
La anatomía linfática se adapta a los requisitos de sus funciones principales. La primera de ellas, el secuestro de detritos intersticiales macromoleculares sólidos, está directamente relacionada con la segunda, la vigilancia inmunológica. Los elementos más distales del sistema linfático apenas distinguen entre microbios y moléculas, siendo ambos transportados a los ganglios linfáticos para su procesamiento.
A diferencia de las venas, las paredes de los vasos colectores, que transportan la linfa proximalmente, están revestidas de músculo liso que permite la propulsión de la linfa de forma peristáltica. Los estímulos simpáticos activan los miocitos en los vasos colectores de linfa, lo que permite que el sistema aumente drásticamente el flujo linfático en condiciones de mayor producción, como ocurre con el ejercicio.
Los colectores linfáticos terminan en los ganglios linfáticos, donde se produce la filtración de desechos, la identificación de patógenos potencialmente dañinos y la regulación de la viscosidad de la linfa. Finalmente, regresa a la circulación sistémica venosa.
Fisiopatología Linfática
Cuando la carga linfática supera la capacidad de transporte del sistema linfático, se produce una insuficiencia dinámica.
En este escenario, los vasos linfáticos están intactos pero sobrecargados. Esta situación da como resultado la acumulación de líquido tisular que se trata con éxito con la elevación o compresión de la extremidad. Por el contrario, la insuficiencia mecánica o de bajo volumen del sistema linfático produce linfedema.
La insuficiencia mecánica puede ser causada por hipogénesis o agenesia de los vasos linfáticos, alteración de la actividad de la bomba linfática, aumento de la permeabilidad linfática que favorece la entrada de proteínas desde la luz al líquido intersticial, respuesta inflamatoria, obstrucción linfática o extirpación quirúrgica de los ganglios linfáticos.
En ausencia de tratamiento, el linfedema progresa con el tiempo y más rápidamente en las extremidades inferiores. La progresión linfedematosa se divide en 4 etapas secuenciales (tabla).
Se supone que la inflamación crónica inicia la progresión del linfedema. Los desechos macromoleculares estimulan la migración de neutrófilos y macrófagos, lo que desencadena el reclutamiento de fibroblastos. Estas células activadas elaboran colágeno, que se convierte en una extensa matriz desorganizada de tejido cicatricial que atrapa aún más los vasos linfáticos, impidiendo sus actividades fisiológicas.
Las distinciones entre los estadios I y II por lo general se basan en la palpación, y se hace un diagnóstico de estadio I si se observa fóvea fácil y no hay focos de tejido tenso y gomoso. El engrosamiento sobre los dedos dorsales y las articulaciones interfalángicas es prácticamente patognomónico de linfedema. El linfedema en estadio III se distingue únicamente por la presencia de cambios en la piel: queratinización y papilomas.
Clasificación del linfedema
El linfedema se clasifica en primario o secundario. El linfedema primario ocurre en individuos con disfunción innata, comúnmente agenesia o hipogénesis de sus vasos linfáticos.
El linfedema primario o hereditario se subdivide característicamente en categorías según la edad de aparición de los síntomas: Enfermedad de Nonne- Milroyd-linfedema hereditario congénito (al nacer o dentro de los primeros 2 años de vida), Enfermedad de Meiged-linfedema precoz familiar (durante la pubertad) y el linfedema tardío, que generalmente se presenta después de los 35 años.
El linfedema secundario es más prevalente y se desarrolla cuando los linfáticos intactos se obstruyen o sufren daño iatrogénico, infeccioso, inflamatorio, quirúrgico o traumático. La infección filarial en países con economías en desarrollo sigue siendo la causa más frecuente de linfedema secundario.
En países con economías desarrolladas, la resección linfática y la irradiación para la estadificación o el control del cáncer locorregional es la causa más común. Sin embargo, la pandemia de obesidad ha producido un subgrupo de rápido crecimiento de pacientes.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de tumefacción crónica en ausencia de compromiso linfático incluye lipedema, síndromes de linfedema (síndromes de Klippel- Trenaunay, Noonan y Turner), anasarca, insuficiencia orgánica e insuficiencia venosa. La insuficiencia venosa es la más prevalente y difícil de distinguir porque puede ocurrir localmente en ausencia de otros signos o síntomas y, a menudo, coexiste con compromiso linfático.
La afectación del dorso del pie, el engrosamiento de los tejidos blandos, el signo de Stemmer y los cambios cutáneos característicos sugieren una afectación linfática. Por el contrario, la presencia de lipodermatoesclerosis del contorno de una botella de champán invertida y la tinción con hemosiderina de la piel implican estasis venosa.
La identificación del contribuyente principal puede informar el pronóstico, los componentes del tratamiento, el riesgo de complicaciones específicas y el plan de seguimiento.
Pruebas de Evaluación y Diagnóstico
Es fundamental contar con mediciones basales de las extremidades ipsolaterales y contralaterales, lo cual es vital para establecer la relación entre las dos y controlar el aumento o la pérdida de peso. Del mismo modo, se deben desarrollar estrategias de seguimiento para detectar el linfedema. La prueba diagnóstica ideal es un examen no invasivo, rentable y confiable con una variabilidad mínima entre evaluadores e intraevaluadores.
> Mediciones no invasivas
El volumen de la extremidad (VE) o las mediciones de la circunferencia se utilizan para evaluar clínicamente el linfedema. La forma más común de evaluar clínicamente la función y la estructura del sistema linfático es simplemente usando una cinta métrica. Este proceso es un método confiable para detección y control.
El médico puede medir el VE con desplazamiento de agua, perometría o mediciones de bioimpedancia multifrecuencia. Estos métodos automatizados de exploración del VE eliminan la variabilidad entre observadores, pero son más costosos.
> Mediciones de imágenes
Las técnicas de imagen en el linfedema son fundamentales para el diagnóstico, la planificación del tratamiento y la determinación de la progresión posterior.
La linfogammagrafía implica la inyección intradérmica de coloide radiomarcado y la posterior obtención de imágenes del sistema linfático. Esta técnica permite la visualización tanto de la función linfática como de la anatomía. Además, el análisis cuantitativo puede revelar un mayor tiempo de limpieza desde el lugar de la inyección y el nivel de residuos radiactivos detectables.
La aplicación de la angiografía por resonancia magnética y la resonancia magnética linfangiografía al diagnóstico de linfedema, permitió un mayor nivel de resolución con menos artefactos y sin radiación ionizante.
Otra modalidad valiosa es la tomografía computarizada, que también permite el diagnóstico simultáneo de trombosis venosa profunda, hematomas, celulitis y quistes. Sin embargo, los pacientes están expuestos a la radiación, y un nivel relativamente más bajo de precisión diagnóstica y pronóstica hace que no sea una opción ideal de primera línea.
Tratamiento conservador
El estándar internacional actual para el tratamiento inicial del linfedema sigue siendo manual y se denomina terapia descongestiva completa o compleja, la cual incluye una fase 1 intensiva y reductora y una fase 2 de mantenimiento.
La fase 1 incluye drenaje linfático manual, una técnica de masaje desarrollada para estimular las contracciones del músculo liso en los vasos colectores linfáticos; vendaje de compresión de estiramiento corto; movimientos repetitivos de las extremidades para crear una acción de bombeo interna; protección de la piel; e instrucción en autogestión.
Las prendas de compresión usadas durante las horas de vigilia son el pilar de la terapia de mantenimiento del linfedema de fase 2. Las prendas varían ampliamente en compresión, grado de cobertura, tejido y costo.
Principios del Manejo Quirúrgico del Linfedema
Se ofrece intervención quirúrgica a pacientes en los que ha fracasado el tratamiento conservador.
La gestión no quirúrgica sigue siendo el enfoque de primera línea y el estándar de criterio, aunque requiere mucha mano de obra y un estricto cumplimiento y compromiso de por vida.
A los pacientes en los estadios más tempranos (I y II) se les ofrece tratamiento quirúrgico si han estado sintomáticos durante más de 12 meses y se han sometido al menos a 6 meses de terapia descongestiva compleja sin mejoría. En los estadios más graves (estadio III), se puede ofrecer tratamiento quirúrgico a los pacientes sin que falle el tratamiento conservador si llevan más de 12 meses sintomáticos.
El manejo quirúrgico del linfedema se puede dividir ampliamente en 2 categorías: fisiológico y escisional. Los procedimientos fisiológicos utilizan técnicas microquirúrgicas para restaurar el flujo linfático. Como alternativa, los procedimientos de reducción eliminan el tejido fibrótico linfedematoso. Actualmente, no existen pautas establecidas para el tipo de procedimiento, la selección de pacientes y el momento de la intervención.
En general, se cree que los enfoques fisiológicos conducen a mejores resultados en las primeras etapas porque hay algo de flujo linfático remanente y menos tejido fibrótico. Se considera que los enfoques reductivos son mejores para abordar etapas muy avanzadas en las que la reducción de volumen solo se puede lograr mediante la escisión del tejido.
Procedimientos fisiológicos
> Bypass linfático
Implica la recolección de vasos linfáticos sanos como un injerto compuesto; se extraen por completo del cuerpo y se implantan en la región afectada. El linfático recolectado se entierra en el tejido subcutáneo y se anastomosa microscópicamente a los linfáticos del receptor.
Otro enfoque quirúrgico ha sido desviar los vasos linfáticos y drenar directamente en el sistema venoso. Se llama bypass linfovenoso (LVB) o anastomosis linfaticovenular (LVA), dependiendo del calibre de venas utilizadas.
> Transferencia de ganglios linfáticos vascularizados
La transferencia de ganglios linfáticos de regiones no afectadas como transferencia de tejido libre vascularizado y su colocación en la extremidad afectada mediante técnicas microquirúrgicas se denomina transferencia de ganglios linfáticos vascularizados (VLNT).
Este abordaje reconstituye el flujo linfático en áreas de disección previa de ganglios linfáticos o permite la regeneración neolinfática en áreas no anatómicas como la muñeca o el tobillo distalmente o la ingle o la axila proximalmente.
> Transferencia de vasos linfáticos vascularizada
A pesar del alto éxito de VLNT y LVA, ambas opciones quirúrgicas no están exentas de limitaciones. Un LVA está contraindicado en etapas avanzadas en las que los vasos linfáticos están severamente dañados y escleróticos, mientras que el VLNT conlleva el riesgo no menos grave de linfedema iatrogénico del sitio donante.
Se desarrolló una técnica con transferencia de vasos basada en la primera arteria metatarsiana dorsal. Las principales ventajas de estos métodos son la menor invasividad con incisiones pequeñas, la elevación más rápida del colgajo y la baja tasa de complicaciones.
> Procedimientos preventivos en la intervención quirúrgica primaria en pacientes con cáncer de mama
Con la creciente evidencia de resultados favorables con enfoques fisiológicos, algunos investigadores han cambiado el enfoque a la reducción del riesgo con procedimientos profilácticos de linfedema en pacientes con cáncer de mama en un intento por prevenir BCRL. Implica inyectar un tinte azul en el brazo para visualizar el drenaje linfático del brazo.
Durante la biopsia de ganglio linfático centinela, se intenta proteger estos vasos linfáticos, preservando así el flujo linfático que drena del brazo.
Procedimientos Escisionales
Una escisión radical de la extremidad con preservación de las perforantes de la piel, técnica conocida como reducción radical con preservación de las perforantes, es posible. Este enfoque proporciona la reducción efectiva del tejido linfedematoso y la restauración de la función de las extremidades al tiempo que minimiza el riesgo de una estética deficiente. El procedimiento generalmente se realiza para el linfedema de las extremidades superiores
Para los casos de linfedema grave y refractario, se adopta un enfoque más agresivo con el procedimiento de Charles, que implica la extirpación completa de la piel y el tejido subcutáneo y la colocación de injertos de piel del espécimen resecado en la fascia profunda subyacente. Por lo general, estos procedimientos se utilizan para la extremidad inferior debido a su mala estética.
Terapia de Combinación
La eliminación del tejido dañado irreversiblemente parece ser esencial en un enfoque terapéutico holístico. Este paso es particularmente relevante para el linfedema de las extremidades en etapa terminal en el que la inflamación crónica conduce en última instancia a una mayor deposición de colágeno y remodelación de la matriz extracelular.
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