Este caso presenta una condición extremadamente rara de afectación neural en el síndrome de Sjögren combinada con criptococosis pulmonar y ósea.
La comunidad científica continúa reportando los escenarios más atípicos registrados en pacientes con Síndrome de Sjogrens, enfermedad reumática que, hasta el momento, ha sido estudiada en algunos 100 pacientes o más en Puerto Rico.
Médicos del Departamento de Reumatología, el primer hospital afiliado de la Universidad de Medicina China de Zhejiang, reportaron el caso de una mujer de China de 46 años diagnosticada con el síndrome reumático que se presentó al hospital con entumecimiento de las extremidades, dificultad respiratoria y debilidad.
La inmunoquímica sanguínea mostró que el anticuerpo antinuclear o ANA y los anticuerpos anticentrómeros arrojaron positivos marcadamente.
De otra parte, la resonancia magnética craneal reveló múltiples lesiones de aparente desmielinización en la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales bilaterales.
Mientras, la electromiografía, (EMG) -prueba de diagnóstico para analizar la salud de los músculos y las células nerviosas- mostraron una lesión grave en los nervios periféricos, especialmente en las extremidades inferiores.
Una tomografía computarizada de la vértebra lumbar mostró múltiples sombras de alta densidad y estas mismas vértebras mostraron una y una intensidad de señal baja anormal en las secuencias T1 y T2. Las biopsias de pulmón y hueso sugieren infección por Cryptococcus, con el diagnóstico de síndrome de Sjögren con lesión del sistema nervioso combinada con criptococosis pulmonar y ósea.
Se trata de una infección causada por el hongo Cryptococcus neoformans y Cryptococcus gattii.
Los pacientes pueden no presentar síntomas o tener dolor de cabeza y confusión, tos y dolor torácico, o una erupción, dependiendo de la localización de la infección.
“La paciente tomó una dosis reducida de prednisona de aproximadamente 10 mg por día. Suspendió el micofenolato de mofetilo (inmunosupresor) y comenzó a tomar inmunoglobulina por vía intravenosa durante 5 días y fluconazol durante 6 meses”, reza el caso.
“En 3 semanas, su radiografía de tórax mostró una notable mejoría y, 3 meses después, las lesiones pulmonares desaparecieron en su tomografía computarizada”, añade.
El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune del sistema inmunitario que se identifica con ojos y boca secos. Suele acompañar otros trastornos del sistema inmunitario, como la artritis reumatoide y el lupus.
“El uso prolongado de corticosteroides e inmunosupresores en dosis altas son los principales factores de riesgo de infección por Cryptococcus en pacientes con síndrome de Sjögren, de los cuales la infección pulmonar es la más común, mientras que las infecciones óseas múltiples son raras”, indican los autores del caso.
“Este caso presenta una condición extremadamente rara de afectación neural en el síndrome de Sjögren combinada con criptococosis pulmonar y ósea. Destacamos el papel crucial del examen clínico detallado, los marcadores serológicos y la biopsia para evitar diagnósticos erróneos. Actualmente, no existe una guía para esta situación. En este caso controlamos la enfermedad con éxito con fármacos antimicóticos y gammaglobulina adecuada, seguidos de una dosis adecuada de corticoides”, concluyeron.
Estudios científicos en Puerto Rico originados por la División de Reumatología del Recinto de Ciencias Médicas han hallado data de esta enfermedad en los primeros 100 pacientes diagnosticados con esta afección en Puerto Rico.
Se han hallado marcadores en sangre asociados al daño acumulativo, lo que se denominan como Factores de Complementos C3 y C4 (proteínas asociadas a pacientes de lupus y otros trastornos reumatológicos) y el estos pacientes tienen los niveles de estos marcadores bajos, y si tienen enfermedad coronariana, con tratamientos de corticosteroides y otros, pudieran desarrollar una enfermedad más severa a largo plazo o más daño acumulativo.
Otros estudios muestran además que los niveles también bajos de los marcadores C3 y C4 en los pacientes con Síndrome de Sjogren ´s en la Isla pudieran estar más asociados a un mayor número de manifestaciones extraglandulares (enfermedad renal, artralgias, artritis, entre otras), enfermedad intersticial del pulmón (inflamación o cicatrización en los pulmones), entre otras.
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Periodista y MPH, Bachillerato en Periodismo y Prejurídico de la Universidad del Sagrado Corazón y graduada de la Maestría en Salud Pública, de la Escuela de Medicina San Juan Bautista, Jefa de Redacción con 11 años de experiencia y líder de Redacción de la Revista de Medicina y Salud Pública (MSP).
Belinda Burgos
