La vasculitis engloba un conjunto de enfermedades que se caracterizan principalmente por la inflamación de los vasos sanguíneos.
Actualmente y según la localización de los vasos afectados, las diferencias entres los tamaños y los hallazgos histológicos de biopsia, se han identificado 11 tipos distintos de vasculitis. En la revisión de 2022, se presentaron e incluyeron aspectos como la orientación sobre el uso de nuevos medicamentos, como avacopan (Tavneos) y mepolizumab (Nucala), así como las recomendaciones revisadas sobre el uso de los fármacos rituximab y glucocorticosteroides.
Se han actualizado las recomendaciones para el tratamiento de la Vasculitis Asociada a Anticuerpos (AAV), Anticitoplasma de Neutrófilos (AMP) y las recomendaciones específicas para el tratamiento de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA), separándola por primera vez de la granulomatosis con poliangeítis (GPA) y la poliangeítis microscópica (MPA).
"Hasta ahora, la EGPA generalmente se ha manejado de la misma manera que [las] otras enfermedades", dijo el Dr. Bernhard Hellmich, MD, de la Universidad de Tübingen (Alemania) en una entrevista antes de su presentación en el congreso. "Pero ahora tenemos datos específicos sobre cada tipo, por lo que hay una buena razón para hacer recomendaciones por separado", agregó.
De hecho, se han puesto a disposición tantos datos nuevos en los últimos años que solo hay tres recomendaciones que permanecen sin cambios desde la iteración anterior publicada en 2016.
Desde entonces, "se han publicado varios estudios de alto impacto en AAV y los resultados de estos estudios requirieron una actualización de las recomendaciones existentes", dijo Hellmich.
Desarrollado en un tiempo récord, nada más 7 meses de principio a fin, el proceso de actualización de las recomendaciones sobre AAV siguió los procedimientos operativos estándar de EULAR.
Un paso importante en este proceso es realizar una revisión sistémica de la literatura. Quizás de manera crucial, y en contraste con las primeras guías de vasculitis de EE.UU, publicadas recién en 2021, la búsqueda bibliográfica más reciente pudo incluir datos sobre avacopan, cuyo uso se aprobó en Europa en enero como tratamiento complementario para adultos con GPA activa grave y AMP.
Los resultados de la revisión de la literatura se informaron por separado en el Congreso EULAR 2022, con presentaciones separadas que destacaron los datos detrás de las recomendaciones modificadas de tratamiento y diagnóstico y procedimiento de seguimiento .
Aspectos destacados de los cambios
Un cambio clave es la introducción de cuatro principios generales, que no se incluyeron en la actualización anterior, dijo Hellmich,"movimos algunas de las recomendaciones existentes con bajo nivel de evidencia a principios generales", agregó, y afirmó que el primer principio general era que a todos los pacientes se les debe ofrecer "la mejor atención que debe basarse en la toma de decisiones compartida entre el paciente y el médico, considerando la eficacia, la seguridad y los costos".
El segundo principio establece que los pacientes deben tener acceso a una educación que cubra el pronóstico y el impacto de la VAA, incluido el reconocimiento de los síntomas de advertencia y las opciones de tratamiento.
El tercero se centra en la detección de efectos adversos y comorbilidades, recomendando que los pacientes reciban una profilaxis adecuada y consejos sobre el estilo de vida, para "deshacerse de los esteroides".
De hecho, "para los pacientes que realmente tienen una gran carga de efectos adversos asociados con los glucocorticoides, especialmente los pacientes con recaídas, creo que tendría sentido simplemente administrar avacopan y no esteroides", dijo Hellmich.
Otras recomendaciones nuevas se refieren a la inducción de la remisión y la terapia de mantenimiento en la EGPA de inicio reciente.
En cuanto a esto último, la elección del tratamiento depende de si hay una situación de riesgo de órganos o de la vida, recomendándose por igual metotrexato, azatioprina, mepolizumab o rituximab, o si no hay una situación de riesgo de órganos o de la vida, entonces mepolizumab se prefiere.
Recomendaciones revisadas y sin cambios
Ocho de las recomendaciones han sido revisadas, con rituximab ocupando un lugar más destacado como tratamiento en algunas.
Para la inducción de la remisión en GPA y MPA con enfermedad que amenaza la vida o los órganos, rituximab es ahora la opción preferida para la enfermedad recidivante.
Rituximab también reemplazó al metotrexato como la opción preferida para mantener la remisión, aunque el metotrexato y la azatioprina todavía pueden considerarse como alternativas.
Otra declaración cambiada es sobre la duración del tratamiento de mantenimiento en GPA y MPA, que ahora aboga por 1-2 años de tratamiento después de lograr la remisión. Es posible que se necesite una terapia más prolongada en los casos de recaída, pero es necesario considerar cuidadosamente los beneficios y los riesgos y tener en cuenta las preferencias del paciente.
Todavía se recomienda la profilaxis contra la neumonía y otras infecciones, y la guía comprobada señala que los pacientes que reciben ciclofosfamida, rituximab o esteroides en dosis altas deben ser tratados con trimetoprim-sulfametoxazol (cotrimoxazol).
"Existen datos retrospectivos en la población con AAV de que la administración de cotrimoxazol reduce no solo la incidencia de pneumocystis, sino también de otras infecciones. Por lo tanto, esta es una recomendación importante para la práctica clínica", dijo Hellmich.
"Para un grupo de enfermedades raras, creo que es un muy buen progreso", dijo Hellmich, pero "todavía hay muchas preguntas abiertas, por lo que tenemos una larga agenda de investigación".
Sin embargo, no hay ninguna recomendación a propósito sobre COVID-19, ya que "las condiciones que afectan los resultados de COVID cambian rápidamente y es probable que cualquier recomendación hecha ahora quede obsoleta pronto; las recomendaciones de AAV están destinadas a durar al menos un par de años".
En un comunicado de prensa emitido por la Sociedad Alemana de Reumatología, que no estaba relacionado con la charla de Hellmich, los expertos comentaron sobre las pautas de vasculitis en general y señalaron que ha habido un movimiento hacia el uso de terapias biológicas como rituximab y mepolizumab como un nuevo estándar de terapia.
El presidente de la DGRh y médico jefe del Hospital Immanuel en Berlín, Andreas Krause, MD, observó que "la ciclofosfamida, que se usaba en el pasado y que inhibe la formación de sangre en la médula ósea y puede causar infertilidad, ahora puede prescindirse con frecuencia".
La Dra. Julia Holle, MD, de Rheumazentrum Schleswig-Holstein Mitte en Neumünster, Alemania, también fue citada en el comunicado de prensa y dijo que "para los pacientes, el empleo exitoso de productos biológicos y la reducción de la dosis de glucocorticoides es un progreso importante".
Holle participó en el desarrollo de las directrices europeas revisadas. También es la autora principal sobre el tratamiento de la vasculitis según la evidencia disponible. Hellmich reconoció tener vínculos con múltiples compañías farmacéuticas, actuando como orador, consultor o ambos con Abbvie, Amgen, AstraZeneca, Boehringer Ingelheim, Bristol-Myers Squibb, Chugai, GlaxoSmithKline, InflaRx, Merck Sharp & Dohme, Novartis, Pfizer, Roche y Vifor.
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