La enfermedad reumatológica conocida como dermatomiositis se presentó de forma atípica.
La razón que condujo a una paciente puertorriqueña de 41 años a la sala de emergencias del Hospital Auxilio Mutuo se debió a la fatiga que sufrió. Sin embargo los especialistas se sorprendieron con este inusual caso y nuevo diagnóstico.
En entrevista a Medicina y Salud Pública, la Dra. Sherli Marie Martínez Rodríguez, médico internista, narró cómo la enfermedad reumatológica conocida como dermatomiositis se presentó de forma atípica en una paciente puertorriqueña.
Dra. Sherli Marie Martínez Rodríguez, médico internista.
En tiempos de Covid-19, la extraña condición llevó a los especialistas a evaluar a la paciente que se presentó en la sala de emergencias con fatiga, dolor, inflamación y marcas en su piel en el área de las manos, pues lo primero que pensó el equipo médico era que se tratase de una neumonía a causa del nuevo virus y unas infiltraciones en los pulmones que fueron halladas.
La dermatomiositis es una enfermedad autoinmune poco común que se trata de una inflamación de los músculos que provoca daño a las fibras musculares y la piel. Puede provocar erupciones cutáneas rojas en los nudillos, alrededor de los ojos o en otras partes del cuerpo y puede estar asociada a otras enfermedades como lupus y artritis reumatoide.
“La paciente llegó con edema generalizado, que había empezado gradual. Sin embargo, ella llegó porque había empezado a tener problemas respiratorios, o disnea. Y luego nos comenta que ella desde abril, le habían salido unas erupciones en el cuerpo, tenía problemas en las articulaciones y el edema la llevó a visitar diferentes doctores que no habían podido dar con lo que tenía” detalló.
“Como estamos en la pandemia del covid, pensamos que era que tenía covid encima de lo que fuera que le estaba pasando. Realizo la prueba y no era covid, salió negativa” añadió.
Luego de otros análisis se percataron de que la paciente tenía pápulas de Gottron, que son unas induraciones en las coyunturas de las manos. Esta manifestación es una característica de la dermatomiositis. La paciente tenía edemas en las manos, entre las uñas, la cutícula alrededor de las uñas estaba inflamada y le producía mucho dolor.
“Como estas características son propias de la dermatomiositis, pues intentamos buscar la otra característica que se clasifica en la dermatomiositis, que es que la persona tiene debilidad en los músculos proximales.” narró la doctora. Sin embargo, la paciente no reflejaba esta condición como debilidad muscular. Así que, la especialista se concentró en saber si la paciente reflejaba síntomas de una subclasificación de la enfermedad llamada dermatomiositis amiotrófica.
“La dermatomiositis amiotrófica es cuando tienen las características de la piel y el dolor pero sin la debilidad muscular. Esa enfermedad es del 10 al 30% de los casos de dermatomiositis. Lo raro es que la persona no tiene debilidad muscular” profundizó la Dra. Martínez Rodríguez.
En Puerto Rico, no hay una data específica que hable sobre el número de personas que han sufrido esta enfermedad. Sin embargo, en Estados Unidos, la pueden presentar de 1 a 6 personas por cada cien mil adultos. Lo especial de este caso fue que además de representar una subclase de la enfermedad, la paciente presentó dos características que son muy raras en ambos escenarios.
“Ella presentó trombocitopenia que se debe a las plaquetas bajas, se le presentó una condición en el hígado, y se le presentó enfermedad de intensidad en el pulmón. Eso es lo peligroso porque puede morir rápido” indicó la Dra. Martínez.
Hay datos que reflejan casos atípicos previos. No obstante, por la forma en la que se presentó esta enfermedad en la paciente, la Dra. Martínez indicó que por la lesión del pulmón, los doctores también dudaron de que la paciente presentara una neumonía o si el pulmón estaba envuelto por la misma dermatomiositis.
Luego de la prueba del esputo para determinar presencia de bacterias en el paciente y distintas pruebas de laboratorio que resultaron negativas, al no tener datos que confirmaran que la paciente sufriera una pulmonía, los doctores llegaron a la conclusión de que la afectación en los pulmones se debía a una dermatomiositis atacando el pulmón.
Esta enfermedad se manifestó en la paciente, y afectó otros órganos de su cuerpo, específicamente el hígado con las enzimas del hígado altas.
En resumen y lo más asombroso para los especialistas es que la condición muscular propia de esta enfermedad reumatológica debutó causando daños en otros órganos del cuerpo de la paciente.
“La empezamos a tratar y los pulmones empezaron a sanar. La enfermedad regresó cuando se le empezó a tratar con esteroides de alto nivel, se le bombardeó con esteroides, se le dió medicamentos antinucleares que atacan el sistema inmunológico para bajarlo un poco. Y tan pronto hicimos eso el pulmón empezó a recuperarse. Entonces, tuvimos otra base de que si, era la dermatomiositis atacando el pulmón”, argumentó la Dra. Martínez.
Cuando la paciente sale de este cuadro, recibió la asistencia de un equipo multidisciplinario integrado por 7 doctores: una reumatóloga, un infectólogo, un neumólogo, un internista, un hematólogo oncólogo, un gastroenterólogo y un doctor de medicina física y rehabilitación.
La lección clínica para los especialistas se basa en la importancia de haber visto un caso tan atípico. En especial porque ya se ha notado que es posible que la dermatomiositis ataque el pulmón, y la letalidad es alta y ubicándose en un 60%. “ Entonces es importante poder identificar rápido el tipo de la dermatomiositis por eso mismo, porque como no es algo tan común entendemos que puede pasar desapercibido y la consecuencia de esto podría ser la muerte de un paciente. Y además saber esto nos permitiría levantar data más rápido” enfatizó la Dra. Martínez.
La paciente logró recuperarse luego de permanecer hospitalizada durante un mes y medio. Incluso, debido a las complicaciones los especialistas llegaron a pensar que tendrían que entubar a la paciente. Pero, no fue necesario, y la paciente sobrevivió en un panorama complejo, raro e inusual.
“Algo importante es que estos casos también están relacionados con la malignidad. Ella no tuvo señal de que tuviera algún cáncer.” insistió la doctora.
La Dra. Martínez indicó que el problema es que las enfermedades reumatológicas generalmente son inflamatorias, que llevan al paciente a expresar cuando le duele una articulación pero si se desapareció el dolor, y las personas se tardan en determinar cuales son las causas, el diagnóstico puede variar. La demora puede complicar aún más a la persona que padezca alguna enfermedad asociada a este campo de la salud, en especial si el paciente sufre de unos padecimientos no específicos.
Por eso, la médico internista insistió en que es importante que las personas asistan a sus citas de rutina con el generalista, porque son los que más conocen al paciente, pueden detectar estas manifestaciones y pueden referir al paciente al especialista pertinente de ser necesario.
“Esto muchas veces es más prevención que atenernos a las consecuencias. La medicina funciona cuando nosotros prevenimos y el generalista, nuestro médico de familia es el que tiene las herramientas para sospechar algo y llevarnos al especialista pertinente.” concluyó la Dra. Martínez.
Periodista y MPH, Bachillerato en Periodismo y Prejurídico de la Universidad del Sagrado Corazón y graduada de la Maestría en Salud Pública, de la Escuela de Medicina San Juan Bautista, Jefa de Redacción con 11 años de experiencia y líder de Redacción de la Revista de Medicina y Salud Pública (MSP).
Belinda Burgos
