Para el manejo de esta condición, los especialistas aseguran que hay varias alternativas farmacológicas y no farmacológicas para brindar una mejor calidad de vida a los pacientes.
A pesar de que la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ALS, por sus siglas en inglés) es una enfermedad crónica rara en Puerto Rico y todo el mundo, no existen estadísticas oficiales a pesar del reducido número de pacientes en la isla, cuando se comparan con los de otras condiciones crónicas.
La doctora Geishlaine Alonso, especialista neuromuscular, identificó la condición como una enfermedad neuromuscular crónica y progresiva en la que "los músculos voluntarios –aquellos a los que se les da la orden de actuar, ya sea hablar, masticar, tragar, mover los brazos o caminar– se atrofian y pierden la fuerza".
Alonso señaló que la sintomatología de la enfermedad varía dependiendo de cuales neuronas (las estructuras encargadas de transmitir las señales/órdenes a los músculos) llegue a afectarse primero, las del cerebro o las del cordón espinal.
"Cuando los pacientes vienen a vernos expresan tener debilidad en la pierna, el pie como que se les cae, se están cayendo, no pueden coger las cosas en la mano, o no pueden tragar... Así que se trata de una combinación de síntomas", dijo la especialista neuromuscular a la vez que enfatizaba que "la sensación nunca se ve afectada.
Por su parte, el doctor Mark Vergara, neumólogo, coincidió en que en las etapas cercanas al diagnóstico los pacientes no saben identificar qué es lo que está pasando.
"Un número de los pacientes empiezan a tener problemas para tragar, para hablar, problemas para respirar... y no les prestan tanta atención a los problemas neuromusculares", arguyó Vergara a manera de explicación para que un creciente número de casos de ALS vengan referidos de los especialistas en oídos, garganta y nariz.
No obstante, Vergara apuntó que la afectación en el área del cuello, particularmente "el envolvimiento respiratorio" llega en una etapa más avanzada de la enfermedad. "En principio la inmensa mayoría de los pacientes se presentan con debilidad muscular, es común que se caigan, que no tengan balance", dijo.
Alonso recalcó que la debilidad progresiva de los músculos no provoca dolor, pero los síntomas de la ALS pueden provocarlo. Ejemplo de ello puede ser la dificultad que tienen los pacientes para caminar, o para mover los brazos.
Sobre ese particular, el doctor Rafael Vaquer, especialista en el manejo del dolor, planteó que existen "varias alternativas farmacológicas y no farmacológicas" para que los pacientes tener un manejo efectivo del dolor que pudiera provocarles los síntomas de la ALS.
"Por ejemplo, mantenerse hidratado y tener una buena nutrición puede estabilizar los calambres que suelen padecer y provocar dolor. Los ejercicios de estiramiento también pueden retrasar el desarrollo de la espasticidad y las contracturas..." explicó Vaquer, quien recalcó "la necesidad de identificar el tipo de dolor" que sufre el paciente.
"Si se trata de algo [un dolor] neuropático, hay ciertos tipos de medicamentos que se pueden utilizar, como la gabapentina y la pregabalina, entre otros", señaló Vaquer.
El médico explicó además que pueden utilizarse técnicas de desensitización en casos "de condiciones de dolor o terapias molestosas", valiéndose de varias texturas, como, por ejemplo, arena, arroz, agua o "silly putty" para rozar la piel levemente y disminuir el dolor neuropático.
La epidemióloga Frances M. Aponte, quien tiene a su cargo el levantar un registro de los pacientes con ALS ante la ausencia de estadísticas oficiales en las entidades públicas responsables del diseño e implementación de políticas de salud pública.
"Este registro contiene datos sociodemográficos, el historial de salud general del paciente, las comorbilidades, hábitos alimenticios y los aspectos clínicos... Este registro se nutre de la evaluación de los expedientes médicos de los pacientes de ALS que reciben servicios en la Clínica Multidisciplinaria ALS de la Escuela de Medicina de la UPR", explicó Aponte antes de anunciar que al presente se han registrado más de 150 pacientes.
"Estas son 150 personas con quienes ahora podemos estudiar y profundizar como se ha desarrollado la enfermedad y que cuidados han de necesitar", añadió.
Según Aponte, se estima que el número de pacientes registrados (150) representa en 60 por ciento del total de casos en Puerto Rico, por lo que se proyecta que puedan haber hasta un total de 260 casos de ALS en la isla.
