Los únicos síntomas de la diabetes insípida central primaria son polidipsia y poliuria
La diabetes insípida se produce como resultado de una deficiencia de vasopresina (hormona antidiurética [ADH]) ocasionada por un trastorno hipotalámico-hipofisario (diabetes insípida central) o por resistencia de los riñones a la vasopresina (diabetes insípida nefrógena). La enfermedad se caracteriza por poliuria y polidipsia.
El diagnóstico se confirma con la prueba de privación de agua, que revela un fallo en la concentración máxima de la orina. Las concentraciones de vasopresina y la respuesta a la administración de vasopresina exógena contribuyen a la distinción entre la diabetes insípida central y la nefrógena. El tratamiento se realiza con desmopresina o lipresina. El tratamiento no hormonal incluye diuréticos (sobre todo tiazidas) y fármacos liberadores de vasopresina, como la clorpropamida.
Diabetes insípida central primaria
Los trastornos genéticos del gen de la vasopresina en el cromosoma 20 son responsables de las formas autosómicas dominantes de la diabetes insípida central primaria, aunque muchos casos son idiopáticos.
Diabetes insípida central secundaria
La diabetes insípida central también puede ser secundaria (adquirida), causada por diversas lesiones, como una hipofisectomía, lesiones craneales (en particular fracturas de la base del cráneo), tumores supraselares e intraselares (primarios o metastásicos), histiocitosis de células de Langerhans, hipofisitis linfocítica, granulomas (sarcoidosis o tuberculosis), lesiones vasculares (aneurismas, trombosis) e infecciones (encefalitis, meningitis).
Signos y síntomas
El establecimiento de la diabetes insípida central puede ser insidioso o súbito, y puede ocurrir a cualquier edad. Los únicos síntomas de la diabetes insípida central primaria son polidipsia y poliuria. En la diabetes insípida central secundaria, también se identifican signos y síntomas de las lesiones asociadas.
El paciente puede beber enormes cantidades de líquido y excretar grandes volúmenes (entre 3 y 30 L/día) de orina muy diluida (densidad específica generalmente < 1,005 y osmolalidad < 200 mOsm/kg [200 mmol/kg]). Los pacientes casi siempre experimentan nocturia. Si no se reponen las pérdidas continuas de líquido por orina, puede producirse una deshidratación y una hipovolemia.
Las causas frecuentes de poliuria incluyen:
Diabetes mellitus (más común)
Diabetes insípida central (una deficiencia de vasopresina)
Diabetes insípida nefrógena (resistencia renal a la vasopresina)
Ingestión compulsiva o habitual de agua (polidipsia psicógena)
Diagnóstico
Prueba de privación de agua
La diabetes insípida central debe distinguirse de otras causas de poliuria, en particular de la polidipsia psicógena (véase tabla Causas frecuentes de poliuria), y la diabetes insípida nefrógena. Todas las pruebas para la diabetes insípida central (y para la diabetes insípida nefrógena) se basan en el principio que indica que el aumento de la osmolalidad plasmática en individuos normales puede reducir la excreción de orina, con incremento de la osmolalidad urinaria.
La prueba de privación de agua es el método más simple y fiable para diagnosticar la diabetes insípida central, pero solo debe indicarse bajo supervisión constante. Puede desarrollarse deshidratación grave. Asimismo, si se sospecha polidipsia psicógena, el paciente debe controlarse para prevenir la ingestión inadvertida de agua.
La prueba se inicia durante la mañana pesando al paciente, tomando una muestra de sangre venosa para determinar las concentraciones de electrolitos y la osmolalidad y midiendo la osmolalidad urinaria. Luego se recolecta la orina una vez por hora y se mide su densidad específica o, mejor aún, su osmolalidad.
