Estas directrices resaltan la necesidad de un enfoque integral y multidisciplinario, así como la toma de decisiones compartidas entre pacientes y profesionales de la salud.
En respuesta a la creciente preocupación por la miocardiopatía hipertrófica (HCM), la American Heart Association (AHA) y el American College of Cardiology (ACC) han publicado sus guías actualizadas para 2024.
Estas directrices destacan la importancia de un enfoque integral y multidisciplinario, así como la participación activa de los pacientes en la toma de decisiones. La evaluación detallada, el monitoreo continuo y el tratamiento personalizado son pilares fundamentales para mejorar la calidad de vida de quienes padecen esta afección cardíaca.
La guía establece que todos los pacientes evaluados por HCM deben someterse a un examen físico completo, historial médico detallado y un historial familiar de tres generaciones.
Se deben descartar los fenocopias de HCM, como la enfermedad de Danon y Fabry, y otras causas alternativas de hipertrofia como hipertensión o enfermedades renales. Un ecocardiograma transtorácico (TTE) es fundamental en la evaluación inicial y debe repetirse cada 1-2 años o antes si hay cambios clínicos.
Para el tamizaje de miembros de la familia, se recomienda un TTE inicial, repitiéndose cada 1-2 años en niños y cada 3-5 años en adultos.
Además, la resonancia magnética cardíaca (MRI) puede ser considerada si el TTE es inconcluso, particularmente en la planificación previa a procedimientos de reducción septal (SRT) y en la estratificación del riesgo de muerte súbita cardíaca (SCD).
Para los pacientes sintomáticos, los betabloqueantes no vasodilatadores son la primera línea de tratamiento. Si no son efectivos, se pueden considerar los bloqueadores de los canales de calcio no dihidropiridínicos (diltiazem/verapamilo).
En casos de síntomas persistentes, se puede considerar la adición de inhibidores de miosina, disopiramida o SRT. Estos procedimientos deben realizarse en centros experimentados en HCM.
Todos los pacientes con HCM deben someterse a una evaluación de ECG de 12 derivaciones inicial y un seguimiento anual, junto con monitoreo ambulatorio de ECG de 24-48 horas para la estratificación del riesgo de SCD.
En pacientes con antecedentes personales de paro cardíaco o arritmias ventriculares, un desfibrilador cardioversor implantable (ICD) está indicado.
Por otro lado, se recomienda la evaluación por un consejero genético para discutir los riesgos y beneficios de las pruebas genéticas, incluyendo la prueba de cascada genética a los parientes de primer grado si se identifica una variante patogénica.
Los miembros de la familia genotipo-positivo pero fenotipo-negativo pueden participar en deportes competitivos, aunque un ICD no se recomienda para prevención primaria en estos casos.
En el mismo punto, se alienta a los pacientes con HCM a participar en ejercicios recreativos de intensidad leve a moderada.
Las mujeres embarazadas con HCM deben ser monitoreadas por arritmias y síntomas, recomendándose el parto vaginal con un seguimiento coordinado entre el cardiólogo y el obstetra.
El uso de Mavacamten está contraindicado debido a su teratogenicidad.
