Quienes padecen de talasemia presentan constantemente síntomas de bajo conteo sanguíneo o anemia
Diana Castañeda
Agencia Latina de Noticias de Medicina y Salud Pública
La doctora Enid Rivera, catedrática de la Escuela de Medicina de la Universidad de Puerto Rico, hematóloga, oncóloga y pediatra, habló para la Revista Medicina y Salud Pública (MSP) sobre los pacientes que requieren transfusiones de sangre con regularidad y que además tienen talasemia.
Quienes padecen de talasemia presentan constantemente síntomas de bajo conteo sanguíneo o anemia, mareos, dificultad para respirar, dolor de cabeza, piel pálida, falta de concentración, entre otros malestares que están relacionados al esfuerzo que realiza el cuerpo por tratar de producir más glóbulos rojos.
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Normalmente, esta enfermedad es una consecuencia genética, heredada por padres portadores de talasemia. En lo que la doctora Rivera insiste que muchas veces estas personas no saben que tienen la enfermedad transmitiéndose a los hijos y, volviéndose una cadena hereditaria.
La también pediatra explica que:
“Existe lo que se llama talasemia mayor, talasemia intermedia o talasemia menor, y hay distintos tipos de talasemia de tipo alfa, de tipo beta y otras combinadas. Pero, en realidad los pacientes con talasemia que necesitan transfusiones de sangre recurrente para poder vivir son aquellos que tienen una variedad más extrema y que es la talasemia mayor. En muchos casos, la más conocida es la talasemia del mediterráneo, pero hay otras variantes que también son igual de severas, como la talasemia alfa mayor u otras combinaciones raras”.
Un niño normal produce entre 11 y 12 gramos de hemoglobina, sin embargo, estos pacientes con talasemia mayor, con esfuerzo alcanzan a los 3 gramos, por lo que es importante que reciban transfusiones de sangre cada dos o tres semanas.
La falta de producción de hemoglobina se convierte en una anemia muy severa, llevando al paciente a utilizar transfusiones de sangre desde los seis meses de edad y por el resto de su vida. Asimismo, la frecuencia de estas transfusiones depende de la tolerancia de la persona.
Una transfusión de sangre puede durar máximo cuatro semanas. Sin embargo, la sangre que estamos transfundiendo a la persona que lo necesita contiene exceso de hierro que, se va a ir acumulando en todos los tejidos blandos del cuerpo como: las vísceras, el corazón, los pulmones, el hígado, el páncreas, los riñones.
“Pero también se deposita ese exceso de hierro en órganos del cerebro, en áreas del cerebro, como lo es la pituitaria y eventualmente, el acumulo significativo de ese hierro puede inducir daños serios a esos órganos que han acumulado todo ese hierro producido por las transfusiones”, manifiesta la especialista.
La hematóloga explica que cuando hay mucho hierro en el corazón esto puede ocasionar una cardiomiopatía o problemas de transmisión electrónica dentro del mismo corazón. El corazón también se endurece con este hierro.
Los pulmones se pueden fibrosar se ponen muy duros y poco elásticos. De igual forma, en el hígado también puede causar fibrosis hepática, así como en el páncreas. Y, una vez se fibrosa el páncreas, se puede generar la diabetes.
Por otra parte, si la abundancia de hierro es en la pituitaria esto afecta la producción de hormonas esenciales del cuerpo humano.
“La acumulación de hierro por transfusiones también provee cada vez de un donante diferente, por lo que el ser humano que tiene talasemia mayor puede desarrollar anticuerpos contra la sangre que se le transporte y eventualmente rechazar la sangre o desarrollar algunas complicaciones indeseables de la sangre. Además de eso, una persona que recibe muchas transfusiones de sangre de manera minúscula va a estarse exponiendo a distintos antígenos o distintas proteínas de la superficie de esos glóbulos, y eso haría más difícil aceptar un trasplante de médula ósea, que sería el aspecto curativo final o la meta final. Aunque hoy en día hay otras alternativas de tratamiento que se están considerando”, reveló.
“Lamentablemente las transfusiones recurrentes tienen efectos secundarios adversos en la vida del ser humano. Para empezar, una persona que está siempre anémica no tiene la oportunidad de oxigenar los tejidos de la manera correcta. Por lo tanto, no pueden producir de la manera correcta. Estos pacientes tienden a ser más pequeños, se ven pálidos, las escleras de los ojos y la piel se pueden ver también un poco amarillas. Además, pueden presentar unas características en su cara, en la forma de su boca, de la maxila y de otros huesos del cuerpo, lo cual es una consecuencia de un esfuerzo gigantesco que está haciendo el cuerpo tratando de producir sangre”, aclaró la galena.
A su vez, la doctora Rivera enfatizó que las transfusiones de sangre no son innocuas. Porque no tan sólo le proveen los glóbulos rojos que el ser humano necesita, sino que, esos glóbulos rojos se van a desbaratar y se van a eliminar por el cuerpo del receptor en un tiempo bastante rápido.
La catedrática de la Escuela de Medicina de la Universidad de Puerto Rico, concluyó diciendo que esta es una enfermedad que no tiene cura y con la que la familia debe vivir para siempre.
Además, recomendó hacer modificaciones dietéticas, como el consumo de productos lácteos, que contribuyan con la disminución de la absorción del hierro de los alimentos puesto que ya es suficiente con el que acumulan por su enfermedad, por el que reciben a través de las transfusiones, y el que absorben de los medicamentos.
La Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA) otorgó la aprobación al Reblozyl (luspatercept-aamt) para el tratamiento de la anemia (falta de glóbulos rojos) en pacientes adultos con beta talasemia que requieren transfusiones regulares de glóbulos rojos (RBC).
“Cuando los pacientes reciben múltiples transfusiones de sangre, existe un riesgo de sobrecarga de hierro, que puede afectar a muchos órganos“, dijo Richard Pazdur, M.D., director del Centro de Excelencia en Oncología de la FDA y director interino de la Oficina de Enfermedades Oncológicas del Centro de Evaluación e Investigación de Medicamentos de la FDA.
“La aprobación proporciona a los pacientes una terapia que, por primera vez, ayudará a disminuir el número de transfusiones de sangre. Esta aprobación es un ejemplo de nuestro progreso continuo para las enfermedades raras y para proporcionar nuevos medicamentos importantes a los pacientes antes”, agregó Pazdur.
