Así es el raro Síndrome de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical (PFAPA)

Este síndrome es común en niños menores de 5 años y genera episodios continuos de fiebre.

Luisa Ochoa

    Así es el raro Síndrome de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical (PFAPA)

    El síndrome de PFAPA es una enfermedad de etiología desconocida que se caracteriza por episodios regulares de fiebre, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical. Es principalmente una enfermedad de la primera infancia, ya que ocurre antes de los 5 años, aunque recientemente se han reportado apariciones en adultos.

    La enfermedad se manifiesta con episodios periódicos de fiebre, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical y los brotes suelen durar alrededor de 4-5 días y se repiten cada 3-6 semanas, sin embargo, los pacientes están asintomáticos entre los ataques.

    Cabe mencionar que la fiebre suele ser alta y resistente a los medicamentos. Se estima que la faringitis eritematosa o exudativa está presente en más del 90 % de los pacientes y la adenitis cervical está presente en alrededor del 75 % de quienes lo padecen.

    Principales síntomas

    La mitad de los pacientes desarrollan úlceras aftosas orales, que suelen ser úlceras redondas y poco profundas de menos de 1 cm de tamaño, con márgenes eritematosos bien delimitados, que se presentan en las superficies no masticatorias de la boca.

    Otros síntomas también pueden ser: 

    • Dolor de cabeza

    • Migraña

    • Dolor abdominal

    • Erupciones cutáneas

    • Vómitos

    • Diarreas

    ¿Cómo se diagnostica?

    El diagnóstico de esta condición es clínico, utilizando criterios enfocados en conocer si el paciente pediátrico presenta fiebres regularmente recurrentes con una edad temprana de inicio.

    Los síntomas generalmente ocurren en ausencia de infecciones del tracto respiratorio superior y están acompañados de: estomatitis aftosa, linfadenitis cervical, laringitis, exclusión de neutropenia cíclica, asintomático entre episodios, crecimiento y desarrollo normales.

    Además de eso, médicos y especialistas utilizan los siguientes criterios que les permiten llegar al diagnóstico de la condición: 

    • Cese brusco de los síntomas después de 1 o 2 dosis de corticoides.

    • Antecedentes familiares de faringitis recurrente o amigdalectomía.

    • Ausencia de infección entre los miembros de la familia durante los ataques de la enfermedad.

    Aparte de ello, también existe una variante de inicio en personas mayores de 16 años, con criterios de diagnóstico diferentes. Estos son:

    • Fiebre recurrente acompañada de faringitis eritematosa y/o linfadenitis cervical.

    • Aumento de los marcadores inflamatorios durante los ataques febriles.

    • Presencia de intervalos libres de síntomas.

    Este síndrome no tiene una causa definida

    Pese a que existe un componente genético con agrupamiento familiar y un posible patrón de herencia autosómico dominante, no existe una predilección conocida por grupos étnicos particulares.

    La explicación más cercana que plantea la comunidad científica es debido a una posible desregulación genéticamente predispuesta del sistema inmunológico. Las amígdalas parecen estar involucradas en la patogénesis, ya que los episodios febriles generalmente cesan después de la amigdalectomía.

    Conozca cómo debe tratarse

    Por lo general, una dosis única de corticosteroides, como prednisona a 1-2 mg/kg, resolverá rápidamente los síntomas de PFAPA en aproximadamente el 90 % de los pacientes. Los AINE también se utilizan con frecuencia.

    Cabe mencionar que el fármaco antimiótico Colchicina se ha usado profilácticamente para reducir el número de ataques y también se ha usado cimetidina, no existe suficiente evidencia de su efectividad.

    La amigdalectomía puede ser la opción de tratamiento más eficaz, aunque parece haber cierta controversia sobre su papel, especialmente teniendo en cuenta que la enfermedad generalmente se resuelve espontáneamente después de unos años. 

    Fuente consultada aquí.

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