Aunque los TFS suprarrenales pueden variar mucho en tamaño (desde 2.5 cm hasta 20 cm), este caso demuestra que incluso tumores relativamente pequeños, como este de 4 cm, pueden causar síntomas.
Por: Katherine Ardila
Una mujer de 35 años, consultó por dolor abdominal persistente en el cuadrante superior derecho de varios meses de evolución. El dolor era moderado, continuo y no se asociaba a otros síntomas digestivos como náuseas, vómitos o cambios en el hábito intestinal.
No presentaba antecedentes personales o familiares de enfermedades endocrinas o suprarrenales. El examen físico solo revelaba leve sensibilidad a la palpación en el hipocondrio derecho, sin masas palpables ni signos de irritación peritoneal.
Estudios diagnósticos y hallazgos radiológicos
La tomografía computarizada (TC) abdominal mostró una masa homogénea de 4 cm en la glándula suprarrenal derecha, con características radiológicas sugestivas de tumor benigno. Al comparar con una TC realizada 6 años antes, se evidenció que la lesión había crecido progresivamente desde 1.5 cm.
Los estudios hormonales (cortisol, aldosterona, catecolaminas) resultaron normales, descartando un tumor funcionante. Este punto es crucial, ya que aunque el 85% de los tumores suprarrenales son benignos e incidentalomas, el crecimiento progresivo y los síntomas justificaron su estudio.
Características patológicas del tumor
El análisis histopatológico postquirúrgico confirmó el diagnóstico de tumor fibroso solitario (TFS), una neoplasia mesenquimal extremadamente rara en esta localización.
Microscópicamente presentaba el patrón clásico de células fusiformes en disposición "sin patrón", con vasos sanguíneos hialinizados en forma de "cuerno de ciervo". La inmunohistoquímica fue positiva para CD34 y STAT6, marcadores característicos que ayudan a diferenciarlo de otros tumores como schwannomas o hemangiopericitomas.
Manejo quirúrgico y complicaciones
La paciente fue sometida a adrenalectomía laparoscópica asistida por robot, técnica de elección por su menor invasividad y rápida recuperación.
Sin embargo, a los 10 días postoperatorios desarrolló un hematoma hepático subcapsular, complicación poco frecuente (2-5% de los casos) que suele relacionarse con la manipulación quirúrgica de la glándula suprarrenal derecha, ubicada inmediatamente detrás del hígado. Este evento adverso se manejó conservadoramente con excelente evolución.
Seguimiento y pronóstico
En el control a los 6 meses, la paciente permanecía asintomática y sin evidencia de recurrencia. Aunque los TFS son generalmente benignos, se recomienda seguimiento a largo plazo (anual durante 5 años) con TC o resonancia magnética, ya que existe un 10-15% de riesgo de comportamiento agresivo en otras localizaciones. Es importante destacar que, a diferencia de los feocromocitomas o adenomas productores de cortisol, estos tumores no requieren terapia hormonal sustitutiva tras la cirugía.
Discusión
Esto es lo que en la literatura se conoce como tumor fibroso solitario (TFS) suprarrenal derecho no funcionante . Lo más destacable fue la tasa de crecimiento del tumor, que aumentó 4.17 mm por año durante seis años, alcanzando finalmente los 4 cm.
Este ritmo de crecimiento supera significativamente lo reportado para lesiones suprarrenales no funcionantes típicas, que suelen crecer apenas 2 mm en aproximadamente 4.4 años.
Aunque los TFS suprarrenales pueden variar mucho en tamaño (desde 2.5 cm hasta 20 cm), este caso (Samuel Amankwah, et al), es particularmente relevante porque demuestra que incluso tumores relativamente pequeños, como este de 4 cm, pueden causar síntomas, a diferencia de lo descrito en otras series donde los tumores sintomáticos solían ser de mayor tamaño.
Hallazgos radiológicos y bioquímicos
Los estudios por imágenes mostraron un valor atípicamente bajo en las unidades Hounsfield (HU=1), diferente del rango habitual (20-50 HU) para TFS retroperitoneales. Esta particularidad podría explicarse por la baja vascularización y alto contenido fibroso de este tumor específico.
Los análisis hormonales confirmaron que la lesión no producía exceso de hormonas, con niveles normales de cortisol, aldosterona y metanefrinas, lo que coincide con la mayoría de los casos reportados de TFS suprarrenales.
El diagnóstico definitivo se logró mediante el estudio anatomopatológico, que reveló las características microscópicas típicas de estos tumores: células fusiformes dispuestas de forma desordenada, vasos sanguíneos hialinizados con forma de "cuerno de ciervo" y baja actividad mitótica (solo 3 divisiones celulares por cada 10 campos de alto poder).
La inmunohistoquímica positiva para los marcadores CD34 y STAT6 fue crucial para confirmar el diagnóstico y descartar otras neoplasias como tumores de la familia Ewing, neuroblastoma o rabdomiosarcoma embrionario, los cuales no expresan estos marcadores específicos.
Manejo
El tratamiento consistió en una adrenalectomía laparoscópica asistida por robot, que demostró ser efectiva en este caso.
Aunque la mayoría de los TFS suprarrenales son benignos, como en este paciente clasificado como de bajo riesgo debido a su escasa actividad mitótica y ausencia de necrosis, se recomienda seguimiento a largo plazo por la posibilidad de recurrencia, que ocurre en el 10-15% de los casos. Los modelos actuales de estratificación de riesgo consideran múltiples factores como la edad, el tamaño del tumor y la actividad mitótica para predecir un comportamiento agresivo.