La fiebre cotidiana durante al menos tres días, acompañada de síntomas como erupción evanescente, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia o serositis, es clave para el diagnóstico de la artritis idiopática juvenil de inicio sistémico.
Por: Mariana Mestizo Hernández
La literatura describe el caso de una niña de 9 años, previamente sana, acudió a consulta tras seis semanas de fiebre alta persistente (hasta 39,6 °C), dolor articular intenso e incapacidad funcional progresiva. Al examen físico, se identificó artritis en múltiples articulaciones, incluyendo caderas, rodillas, tobillos, manos y pies.
Además, presentaba lesiones necróticas en las puntas de los dedos de ambas manos, cianosis progresiva en el quinto dedo del pie derecho y necrosis cutánea en miembros inferiores. La paciente se encontraba en mal estado general y no podía deambular.
Estudios de laboratorioLos estudios de laboratorio mostraron anemia severa (Hb 6,5 g/dL), marcadores inflamatorios elevados (PCR y VSG), neutrofilia y trombocitosis. Las pruebas infecciosas, oncológicas y autoinmunes fueron negativas, y no se detectaron autoanticuerpos. La función hepática, renal y la glucemia permanecieron dentro de los parámetros normales.
Tratamiento y evolución clínica
Con base en la clínica y la exclusión de otras causas, se estableció el diagnóstico de artritis idiopática juvenil de inicio sistémico (SoJIA, por sus siglas en inglés). Se inició tratamiento con metilprednisolona intravenosa (1 mg/kg/día), metotrexato semanal, ácido fólico, analgésicos y anticoagulación con enoxaparina. Asimismo, recibió transfusiones de concentrado de glóbulos rojos.
Durante las primeras semanas de tratamiento, se observó mejoría general del cuadro clínico, no obstante, la fiebre persistía de manera intermitente, pero la inflamación articular se redujo significativamente.
La cianosis en el quinto dedo del pie derecho remitió por completo. Sin embargo, las lesiones necróticas en las puntas de los dedos progresaron a gangrena irreversible, lo que motivó la intervención quirúrgica con amputación de los dedos comprometidos, tras valoración del equipo de cirugía vascular y ortopedia. La paciente también fue derivada a apoyo psiquiátrico.
Al momento del alta, se continuó tratamiento ambulatorio con prednisona (1 mg/kg/día) y metotrexato (10 mg semanales), con controles clínicos periódicos. A los dos meses, la hemoglobina alcanzó 12,1 g/dL, y a los diez meses, 14 g/dL. La normalización completa de los marcadores inflamatorios se logró a los doce meses. Durante todo el seguimiento, no se detectaron alteraciones hepáticas, renales ni metabólicas.
Discusión
La artritis idiopática juvenil de inicio sistémico (SoJIA, por sus siglas en inglés), también conocida como enfermedad de Still, es un trastorno inflamatorio sistémico que forma parte del espectro de la artritis idiopática juvenil (AIJ). De acuerdo con la clasificación de la Liga Internacional de Asociaciones de Reumatología (ILAR), la SoJIA se caracteriza por la presencia de artritis en una o más articulaciones, precedida o acompañada por fiebre de al menos dos semanas de duración.
Esta fiebre suele presentarse de forma diaria (cotidiana) durante un mínimo de tres días y se asocia a una o más de las siguientes manifestaciones clínicas: erupción eritematosa evanescente (no fija), linfadenopatía generalizada, hepatomegalia y/o esplenomegalia, y serositis.
La vasculitis representa una complicación rara pero grave de la SoJIA, capaz de generar morbilidad significativa si no se identifica y trata de forma oportuna. En este caso, la vasculitis periférica condujo a gangrena digital, una manifestación infrecuente documentada en pocos reportes. Se presume que el proceso patológico implica la deposición de inmunocomplejos en las paredes vasculares, lo que genera inflamación, daño endotelial y posterior necrosis tisular.
El tratamiento inmunosupresor basado en corticosteroides y fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (FAME) resultó eficaz para controlar la inflamación sistémica. Sin embargo, una vez instaurada la gangrena, el manejo fue limitado a medidas quirúrgicas. La resolución temprana de la cianosis del pie derecho contrastó con la progresión de la necrosis en las manos, subrayando la relevancia del diagnóstico precoz y del tratamiento intensivo inicial.
Los autores (Karabuga V et al) señalan que a los 16 meses, la paciente presentaba un adecuado crecimiento ponderoestatural (peso: 43 kg; talla: 149 cm), sin evidencia de efectos adversos significativos por el tratamiento inmunosupresor prolongado.