El glioma cordoide, a pesar de su crecimiento lento y bajo grado de agresividad, presenta un reto mayor por su localización y las complicaciones que pueden surgir durante y después de la intervención.

Por: Katherine Ardila

Paciente masculino de 42 años, diestro, fue remitido a urgencias tras una convulsión tónico-clónica generalizada. 

El paciente había recibido tratamiento durante un año por un trastorno depresivo mayor de inicio agudo con psicosis. Al momento de la evaluación, se encontraba confuso, agitado y orientado únicamente en persona. 

Mostraba un comportamiento agresivo hacia los miembros de su familia y reportaba escuchar voces. Los nervios craneales no presentaron anomalías y no se observaron signos de debilidad.

Masa en el hipotálamo

En los análisis de laboratorio se pudo notar la presencia de hiponatremia. Una tomografía computarizada (TC) reveló una masa hiperdensa supraselar que se extendía hacia el tercer ventrículo. La resonancia magnética (RM) mostró una masa de 2,5 x 4,5 x 5,0 centímetros centrada en el hipotálamo, con extensión al tercer ventrículo. 

En las imágenes ponderadas en T1, la masa era isointensa al cerebro, y en T2 aparecía hiperintensa. Presentaba un marcado realce tras la inyección de gadolinio, con una pequeña zona quística en la porción inferior del tumor.

Para esto, se realizó una resección subtotal del tumor mediante una craneotomía parasagital derecha con un abordaje transcalloso transventricular subfornical interhemisférico. 

Durante la cirugía, el tumor se presentó gomoso, firmemente adherido a las estructuras laterales e inferiores.

Tras la operación, el paciente experimentó un curso clínico complicado por hipernatremia ( concentración alta de sodio en la sangre), seguida de una hiponatremia (nivel de sodio en la sangre demasiado bajo) grave y persistente. 

Esto provocó una disminución progresiva del nivel de consciencia, lo que llevó a la necesidad de ventilación mecánica. Aunque se le retiró el respirador, el paciente presentó una dificultad respiratoria repentina que requirió intubación. Al no recuperar la consciencia, el paciente evolucionó rápidamente hacia el coma y falleció poco tiempo después.

Los expertos sugieren la presencia de una lesión supraselar, probablemente de origen tumoral, que afectó funciones cruciales del hipotálamo y estructuras circundantes. 

La evolución clínica con alteraciones electrolíticas y la posterior complicación respiratoria fueron factores que contribuyeron al desenlace fatal del paciente.

¿Qué es el glioma cordoide? 

El glioma cordoide es un tumor poco común de bajo grado, clasificado por la Organización Mundial de la Salud (OMS) como un glioma de grado II en el año 2000. 

Desde su primera descripción en 1998 por Brat y colaboradores, se ha identificado como una neoplasia distintiva con características clínicas y patológicas singulares. Hasta la fecha, solo se han documentado alrededor de 55 casos en la literatura.

Este tumor se localiza típicamente en la región anterior del tercer ventrículo y suele estar unido a estructuras del hipotálamo y la región supraselar. Aunque su crecimiento es lento y generalmente no agresivo, la ubicación anatómica en una zona crítica para funciones endocrinas y autonómicas convierte su manejo en un reto considerable para los neurocirujanos.

Radiológicamente, el glioma cordoide aparece bien circunscrito y localizado en el área del hipotálamo y el tercer ventrículo. En la tomografía computarizada (TC), suele ser hiperdenso en comparación con la sustancia gris y se observa como isointenso en imágenes de resonancia magnética (RM) ponderadas en T1 y ligeramente hiperintenso en T2.

Tratamiento 

El tratamiento de elección en este caso (Estronza, S. et al), es la resección quirúrgica completa. Sin embargo, debido a la localización del tumor, la resección total es difícil y puede estar asociada a complicaciones significativas, como disfunción hipotalámica y problemas en el sistema endocrino. 

No obstante, incluso con este abordaje, es común que los pacientes sufran complicaciones postoperatorias, y se ha observado que hasta el 32% de los casos fallecen en el periodo perioperatorio. Las complicaciones incluyen hiponatremia grave, disfunción hipotalámica, y en algunos casos, embolia pulmonar.

Este caso, además, es inusual por la presentación inicial del paciente con psicosis, un síntoma poco común para el glioma cordoide, que habitualmente se presenta con signos de hidrocefalia obstructiva como náuseas, vómitos, alteraciones visuales y desequilibrios endocrinos.

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