La paciente tenía antecedentes familiares de neoplasias endocrinas, incluyendo feocromocitoma en su padre y hermana, lo que sugiere una posible predisposición genética a estos tumores.
Por: Mariana Mestizo Hernández
Se presenta el caso de una mujer de 21 años con antecedentes de hipertensión arterial y feocromocitoma metastásico con diseminación a vejiga, huesos y pulmones. La paciente tiene antecedentes familiares de neoplasias endocrinas, con diagnóstico de feocromocitoma en su padre y hermana, y cáncer de páncreas en su abuela. Fue admitida en el hospital debido a hipertensión no controlada y síntomas crónicos relacionados con su enfermedad.
Al ingreso (09/06/2024), la paciente presentaba presión arterial de 104/66 mmHg, frecuencia cardiaca de 90 latidos por minuto, temperatura de 36,9°C y saturación de oxígeno del 99% en aire ambiente. En el examen físico se observó palidez, sin hallazgos relevantes en la exploración abdominal ni signos de insuficiencia circulatoria periférica.
Antecedentes médicos y tratamiento previoLa paciente había sido sometida a suprarrenalectomía derecha a los 10 años y recibía tratamiento con análogos de somatostatina y radioterapia paliativa. Su medicación incluía doxazosina, labetalol, oxibutinina, aceite de parafina y nifedipino.
Resultados de laboratorio y diagnóstico
El hemograma completo reveló anemia significativa (hemoglobina: 7,5 g/dl) con signos de hemólisis: aumento de reticulocitos, bilirrubina indirecta y lactato deshidrogenasa, junto con niveles bajos de haptoglobina.
El perfil de coagulación descartó coagulación intravascular diseminada (CID). La prueba de Coombs directa fue negativa. El frotis de sangre periférica mostró esquistocitos, equinocitos y trombocitopenia, lo que sugería anemia hemolítica microangiopática (AHM). Dado el contexto de cáncer metastásico, se diagnosticó anemia hemolítica microangiopática paraneoplásica en marzo de 2024.
Tratamiento y evolución
Se inició quimioterapia con el protocolo CVD (ciclofosfamida, vincristina y doxorrubicina), omitiendo la ciclofosfamida debido a su potencial efecto anemiógeno. La paciente recibió un total de cinco ciclos. Como resultado, la anemia y la trombocitopenia se resolvieron y un nuevo frotis de sangre periférica mostró ausencia de esquistocitos, indicando una respuesta clínica favorable.
Al alta, la medicación incluyó dexametasona, ondansetrón, metoclopramida, calcio con vitamina D, labetalol, doxazosina, citalopram, omeprazol, paracetamol y aprepitant. En la consulta de seguimiento (01/07/2024), la paciente se encontraba estable y activa.
Discusión
La anemia hemolítica microangiopática relacionada con el cáncer (CR-MAHA) se caracteriza por hemólisis con Coombs negativo y fragmentación eritrocitaria. Su patogénesis implica daño endotelial inducido por células tumorales y agregación plaquetaria, lo que provoca hemólisis intravascular.
En este caso, los autores (Q. Heih et al) señalan que la relación entre la AHM y el feocromocitoma metastásico se confirmó por la respuesta de la anemia a la quimioterapia. No existe un tratamiento definitivo para la CR-MAHA, pero la quimioterapia dirigida a la neoplasia subyacente es el abordaje más efectivo. La plasmaféresis, inmunoglobulina, rituximab y esteroides pueden emplearse en casos seleccionados.
La CR-MAHA es una condición grave con mal pronóstico, y muchos pacientes fallecen en el primer mes posterior al diagnóstico. Sin embargo, la paciente del presente caso se encuentra estable y activa hasta la última evaluación (29/08/2024).