Este síndrome es un trastorno clinicorradiológico raro que se manifiesta con síntomas neurológicos agudos, tales como cefalea, convulsiones, alteraciones visuales y cambios en el estado de conciencia.

Por: Katherine Ardila

Un paciente pediátrico de 10 años que fue diagnosticado con leucemia linfoblástica aguda (LLA) recidivante, acudió al hospital en marzo de 2017. Dado que tenía un hermano compatible como donante, se decidió realizarle un trasplante de células hematopoyéticas (TCH) alogénico para tratar su enfermedad.

Antes del trasplante, el equipo médico le administró ciclosporina (CsA) a una dosis de 3 mg por cada kilogramo de peso, con el objetivo de prevenir la enfermedad injerto contra huésped (EICH), una complicación común en este tipo de procedimientos. 

Convulsiones y dolores de cabeza: Síntomas de alerta 

42 días después del trasplante, el paciente comenzó a experimentar varios síntomas preocupantes, como fuertes dolores de cabeza, confusión (no sabía dónde estaba y no podía seguir instrucciones simples), dificultad para hablar con claridad y problemas visuales, incluyendo visión borrosa y doble. 

Además, sufrió cinco convulsiones consecutivas de tipo tónico-clónicas generalizadas. El niño no tenía antecedentes de hipertensión, problemas renales o cardíacos que pudieran explicar estos síntomas.

Se le realizó una resonancia magnética (RM) cerebral, la cual mostró áreas con señales anormales en los lóbulos frontales, parietales y occipitales (parte posterior y superior del cerebro), especialmente en las secuencias ponderadas en T2 y FLAIR, que suelen detectar inflamación o cambios en los tejidos. 

Sin embargo, no se encontraron lesiones en las imágenes de difusión, lo que descartaba ciertos tipos de daño cerebral. Un electroencefalograma (EEG) mostró alteraciones inespecíficas en las ondas cerebrales, lo que indicaba actividad cerebral anormal.

El diagnóstico final fue síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES), una condición que afecta al cerebro y que puede estar relacionada con varios factores como hipertensión, tratamiento con medicamentos inmunosupresores, trasplante, quimioterapia, infecciones y enfermedades renales. 

Tratamiento con inmunosupresores 

En este caso, se descartaron la mayoría de estas causas comunes. El tratamiento inicial incluyó fenitoína (medicamento anticonvulsivo) a una dosis de 20 mg por kilogramo de peso, junto con metilprednisolona (un corticosteroide) a 30 mg/día durante tres días.

A pesar de este tratamiento, el paciente sufrió otra convulsión al cabo de una semana, por lo que se decidió suspender la ciclosporina (CsA) y cambiarla por micofenolato mofetilo (MMF), un medicamento inmunosupresor diferente. 

Tras este cambio, los síntomas comenzaron a mejorar rápidamente, y el niño ya no presentó más convulsiones. Para el undécimo día, su estado clínico había mejorado considerablemente, y cuatro semanas después, una nueva resonancia magnética mostró que las áreas de señal anormal en el cerebro habían desaparecido.

¿Qué desencadenó el síndrome de encefalopatía posterior reversible?

El síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) es un trastorno clinicorradiológico raro que se manifiesta con síntomas neurológicos agudos, tales como cefalea, convulsiones, alteraciones visuales y cambios en el estado de conciencia. 

Existen diferentes teorías sobre la fisiopatología del PRES inducido por CsA. Una hipótesis sugiere que los medicamentos inmunosupresores como la ciclosporina desencadenan un mecanismo inmunológico que produce daño endotelial, liberación de citocinas proinflamatorias, y finalmente alteración de la barrera hematoencefálica, lo que resulta en edema vasogénico. 

Este mecanismo podría explicar los casos de PRES en pacientes normotensos, como el paciente de este caso (Kartal et al), quien nunca presentó hipertensión durante su seguimiento.

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