Los pacientes con Síndrome de Currarino suelen presentar síntomas gastrointestinales como estreñimiento prolongado, que puede ser la única manifestación clínica.
Por: Katherine Ardila
Un hombre de 53 años con antecedentes médicos de síndrome de Currarino diagnosticado desde la infancia, esclerodermia sistémica, hipertensión arterial y episodios previos de fibrilación auricular (FA), acudió al servicio de urgencias con síntomas de estado séptico agudo y distensión abdominal severa.
Los signos vitales del paciente, así como los exámenes de laboratorio, revelaron taquipnea, presión arterial baja y acidosis metabólica. Además, según los autores, el paciente cumplía con criterios de una condición crítica.
Dada la distensión abdominal significativa y los antecedentes de SC, se sospechó una sepsis asociada a una complicación intestinal. Cuando le realizaron la tomografía axial computarizada (TAC) abdominal, esta reveló una distensión sigmoidea con un diámetro de 25 cm, indicando una presión intraabdominal elevada que comprometía la ventilación del paciente. Se decidió realizar una laparotomía de urgencia.
Intervención quirúrgica y manejo intraoperatorio
Durante la cirugía, se observó que el sigmoide (segmento del colon) estaba severamente distendido, lo que justificó una sigmoidectomía de Hartmann con formación de una colostomía terminal. Además, se identificó una gran masa presacra compatible con los antecedentes de SC del paciente, diagnosticada como mielomeningocele.
En el procedimiento, el paciente experimentó fluctuaciones en el ritmo cardíaco, pasando de taquicardia sinusal a aleteo auricular y fibrilación auricular. Aunque la cardioversión eléctrica es la opción recomendada en pacientes inestables, en este caso se optó por el uso de landiolol, un betabloqueante ß1 ultraselectivo, debido a su capacidad para controlar la frecuencia cardíaca sin causar una disminución significativa de la presión arterial.
El landiolol se administró mediante infusión continua, logrando mantener la frecuencia cardíaca por debajo de 110 lpm sin comprometer la estabilidad hemodinámica del paciente, quien ya estaba recibiendo noradrenalina, arginina vasopresina y una infusión de hidrocortisona para mantener una presión arterial media adecuada (>75 mm Hg).
La intervención quirúrgica tuvo una duración de 3 horas, tras las cuales el paciente fue trasladado intubado y sedado a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI). La técnica quirúrgica empleada fue una sigmoidectomía de Hartmann con formación de una colostomía terminal.
No se evidenció perforación intestinal durante la cirugía, lo que sugiere que la sepsis pudo haber sido causada por translocación bacteriana y sepsis intestinal secundaria a la distensión sigmoidea.
Recuperación postoperatoriaEl día siguiente a la cirugía, el paciente fue exitosamente extubado y se suspendieron las infusiones de noradrenalina y arginina vasopresina. El landiolol fue sustituido por esmolol debido a la estabilidad hemodinámica alcanzada. El paciente mostró una recuperación satisfactoria, permaneciendo hemodinámicamente estable y afebril, siendo dado de alta al décimo día postoperatorio.
¿Qué es el síndrome de Currarino?
Es una enfermedad genética autosómica dominante caracterizada por una tríada de anomalías: agenesia sacra parcial, malformación anorrectal y una masa presacra, que puede ser un meningocele anterior, quiste entérico o teratoma. Aunque es una condición rara, representa aproximadamente el 5% de todas las malformaciones anorrectales sintomáticas.
Los pacientes con SC suelen presentar síntomas gastrointestinales como estreñimiento prolongado, que puede ser la única manifestación clínica. En este caso (Theodosopoulou, P. et al), por ejemplo, se presenta a un adulto con SC que desarrolló un shock séptico, por lo que tuvo que ser operado de urgencia.
¿Cómo afecta la esclerodermia sistémica al diagnóstico del síndrome de Currarino?
Su diagnóstico en esta etapa de la vida puede ser desafiante. La combinación de SC y esclerodermia sistémica complicó el cuadro clínico del paciente, contribuyendo a la dismotilidad gastrointestinal y al desarrollo de una pseudoobstrucción intestinal crónica.
La esclerodermia, al afectar el tracto gastrointestinal, puede causar fibrosis y desregulación autonómica, lo que altera la propulsión intestinal y predispone a obstrucciones funcionales sin una causa mecánica evidente.
La distensión sigmoidea severa observada en el paciente, sugiere una combinación de estreñimiento crónico y déficit neurológico focal debido a la compresión de los nervios sacros por la masa presacra, característica del SC.
Manejo de fibrilación auricular en el contexto de sepsis y shock distributivo
La cardioversión eléctrica puede ser ineficaz y riesgosa en pacientes hemodinámicamente inestables. En este caso, el uso de landiolol demostró ser una estrategia eficaz para controlar la frecuencia cardíaca sin inducir una hipotensión adicional, lo que es crucial en pacientes en estado de shock séptico.
El landiolol, al ser un betabloqueante ß1 ultraselectivo, ofrece una acción cronotrópica negativa potente con un menor impacto sobre la presión arterial en comparación con otros betabloqueantes.