La malformación provocó hipertensión pulmonar severa, disfunción ventricular izquierda y complicaciones como trombo auricular y aleteo auricular.
Por: Katherine Ardila
Una paciente de 34 años con infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) controlada y en tratamiento antirretroviral fue derivada a la consulta de cardiología de su hospital comunitario. Con un año de antelación, se le había diagnosticado una miocardiopatía posparto.
A pesar del tratamiento prescrito para la insuficiencia cardíaca, experimentó un empeoramiento progresivo de los síntomas, incluyendo disnea, tos crónica no productiva e hinchazón en ambos pies. Se sospechó de una insuficiencia cardíaca biventricular descompensada, posiblemente precipitada por una neumonía adquirida en la comunidad.
Al momento de la evaluación, la paciente se encontraba normotensa con una presión arterial de 118/80 mmHg, pero presentaba taquicardia sinusal de 122 latidos por minuto y estaba clasificada en clase funcional IV de la New York Heart Association (NYHA).
Hallazgos en las investigaciones inicialesLos análisis de sangre revelaron una anemia normocítica normocrómica con una hemoglobina de 11,8 g/dl y un recuento de CD4+ de 945. Se observó un marcado aumento de la proteína C reactiva (108 mg/l) y pruebas de función hepática alteradas, atribuidas a congestión cardíaca.
La radiografía de tórax inicial confirmó la presencia de congestión pulmonar, mostrando una silueta cardíaca agrandada, arterias pulmonares prominentes, derrame pleural derecho y consolidación en el lóbulo inferior derecho.
El electrocardiograma de 12 derivaciones mostró signos de agrandamiento de la aurícula izquierda, hipertrofia y distensión del ventrículo derecho, además de insuficiencia tricuspídea.
Evaluación ecocardiográfica y hallazgos claveLa ecocardiografía transtorácica (ETT) demostró un agrandamiento de la aurícula derecha e hipertrofia del ventrículo derecho, con un espesor de la pared libre de 7 mm. Se identificó una insuficiencia tricuspídea de moderada a grave, y la presión sistólica de la arteria pulmonar estaba significativamente elevada, estimada en 100 mmHg.
La fracción de eyección del ventrículo izquierdo estaba gravemente reducida al 20%. Una ecocardiografía transesofágica (ETE) más detallada reveló hallazgos críticos: una pequeña comunicación interauricular (CIA) con un área 3D de 0,42 cm² que provocaba un cortocircuito de izquierda a derecha, y una membrana en la aurícula izquierda, por encima de la válvula mitral, consistente con un cor triatriatum.
Esta membrana presentaba un defecto que medía 1,3 cm² en la reconstrucción 3D, con un gradiente medio transorificio de 3 mmHg, el cual probablemente fue subestimado debido al estado de bajo gasto cardíaco. Adicionalmente, se observó una insuficiencia mitral funcional excéntrica de moderada a grave y se detectó un gran trombo en la orejuela de la aurícula derecha.
Manejo y plan de tratamientoDebido a su presentación tardía, la función ventricular severamente deprimida y la complejidad de las cardiopatías congénitas identificadas, que complicaban cualquier abordaje intervencionista, se consideró que la paciente era de muy alto riesgo quirúrgico con beneficios potencialmente limitados.
El centro donde se realizó el diagnóstico carecía de la experiencia quirúrgica especializada en cardiopatías congénitas complejas del adulto. Por consiguiente, se optó por un manejo médico conservador intensivo. Este incluyó diuréticos de asa (furosemida) y terapia antirremodelado con enalapril, espironolactona y carvedilol.
Asimismo, se inició anticoagulación con rivaroxabán para tratar y prevenir la embolia por el trombo auricular derecho.
Seguimiento y evolución clínicaLa paciente fue reevaluada en consulta externa a los tres y seis meses posteriores. Reportó una mejoría subjetiva de sus síntomas, la cual fue corroborada por la exploración física y una nueva radiografía de tórax que mostró una mejoría significativa del edema pulmonar. La fracción de eyección del ventrículo izquierdo mejoró hasta el 34%.
No obstante, en el seguimiento se documentó la nueva aparición de un aleteo auricular persistente con bloqueo de conducción variable. Esta nueva arritmia se manejó optimizando la dosificación de la terapia con betabloqueantes para lograr un control adecuado de la frecuencia cardíaca.
DiscusiónSe han propuesto diversas clasificaciones para describir las variantes anatómicas del cor triatriatum. La manifestación sintomática de esta condición depende críticamente del tamaño del defecto en la membrana obstructiva y de la presencia de comunicaciones interauriculares asociadas.
Si bien es una cardiopatía congénita, algunos adultos pueden permanecer asintomáticos hasta edades avanzadas, siendo diagnosticados de forma incidental.
Mecanismos fisiopatológicos y similitud con la estenosis mitralEl cor triatriatum puede presentar una fisiopatología restrictiva u obstructiva que simula clínicamente una estenosis mitral grave. Este patrón de obstrucción al flujo sanguíneo da como resultado una remodelación auricular izquierda, un mayor riesgo de fibrilación o aleteo auricular y edema pulmonar recurrente.
Este mecanismo fisiopatológico puede explicar los diagnósticos que se realizan en el período posparto, ya que las demandas fisiológicas del embarazo, caracterizadas por un aumento significativo del volumen plasmático y de la frecuencia cardíaca, pueden precipitar una descompensación cardíaca durante el segundo y tercer trimestre.
Esta descompensación se atribuye al aumento de los gradientes de presión trans-membrana entre las cámaras cardíacas izquierdas.
Etiología de la disfunción ventricular e hipertensión pulmonarEn el presente caso (Ruchika Meel, Keitumetsi Lucy Sothoane, Ebrahim Variava), la disfunción ventricular izquierda severa probablemente fue multifactorial, secundaria a una combinación de comorbilidades que incluyen una miocardiopatía asociada al VIH, una miocardiopatía inducida por taquiarritmia y una posible miocardiopatía periparto, aunque esta última suele ser reversible, lo que hace menos probable que sea la causa principal en su presentación tardía.
La hipertensión pulmonar grave observada se atribuyó primordialmente a la obstrucción significativa del flujo de entrada del ventrículo izquierdo causada por la membrana del cor triatriatum, agravada por las comorbilidades coexistentes y la presentación tardía de la paciente. La comunicación interauricular (CIA) coexistente actuó como un mecanismo de liberación, al permitir una derivación de la sangre y disminuir así la presión en la aurícula izquierda proximal a la membrana.
Opciones de manejo y consideraciones terapéuticasEl manejo de los pacientes con cor triatriatum depende de su estado sintomático. Los pacientes asintomáticos con membranas no restrictivas pueden ser monitoreados de manera conservadora con seguimientos regulares. Por el contrario, los pacientes sintomáticos, como el caso presentado, requieren un tratamiento de soporte agresivo que incluye el manejo de la sobrecarga de líquidos con diuréticos, el control de arritmias y el tratamiento de complicaciones coexistentes como los trombos intracardíacos.
El tratamiento definitivo y curativo implica la escisión quirúrgica de la membrana obstructiva. Otras opciones alternativas o puente a la cirugía incluyen la septoplastia con balón y la septostomía. Es crucial destacar que la intervención quirúrgica temprana, cuando es factible, se asocia con un pronóstico significativamente mejor y una mayor supervivencia a largo plazo.