Este carcinoma, es un tipo raro de cáncer que se desarrolla principalmente en la glándula tiroides, aunque puede presentarse también en el tejido blando extratiroideo del cuello.
Por: Katherine Ardila
Un hombre de 51 años fue admitido en una policlínica de cirugía general por la aparición de una masa en el cuello y ronquera persistente durante un mes. Fue derivado al servicio de otorrinolaringología, donde la laringoscopia flexible mostró parálisis de la cuerda vocal izquierda.
Las pruebas de función tiroidea resultaron normales, pero la ecografía del cuello reveló una masa hipoecoica irregular de 39 x 28 mm en el lóbulo tiroideo inferior izquierdo. La tomografía computarizada confirmó la presencia de un nódulo tiroideo sólido que había invadido el nervio laríngeo recurrente (RLN) izquierdo y causaba compresión esofágica.
Resultados y diagnóstico definitivo
Una biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) sugirió la presencia de una neoplasia epitelial sospechosa, lo que llevó a la realización de una tiroidectomía total con disección unilateral del compartimento central del cuello debido a la extensión extratiroidea del tumor.
Durante la intervención, se preservó el RLN derecho mediante monitorización nerviosa intraoperatoria, pero el RLN izquierdo estaba comprometido. El postoperatorio fue sin complicaciones, y el paciente fue dado de alta dos días después.
El examen histopatológico e inmunohistoquímico posterior confirmó el diagnóstico de un carcinoma de células escamosas del tipo CASTLE (Carcinoma of the Thyroid with Thymus-Like Differentiation), con tinción positiva para CD5, lo que indica un origen linfocitario, y sobreexpresión del protooncogen Bcl-2, asociado con la inhibición de la apoptosis celular. No se encontraron metástasis en los ganglios linfáticos resecados.
Como parte del tratamiento, el paciente recibió radioterapia adyuvante para reducir el riesgo de recurrencia locorregional. Tres años después de la finalización de la radioterapia, el paciente se encuentra libre de enfermedad y sin evidencia de recidiva.
Carcinoma con elementos similares al timo (CASTLE)Este tipo de carcinoma, es una neoplasia epitelial poco frecuente que se origina predominantemente en la glándula tiroides, con menos de 100 casos reportados hasta la fecha.
Aunque en este caso (Gur, E. et al), inicialmente fue descrito como un "timoma epitelial intratiroideo", se reclasificó en 1991 como CASTLE, una entidad reconocida posteriormente por la Organización Mundial de la Salud (OMS) como un subtipo de neoplasia tiroidea.
Su importancia radica en su comportamiento clínico distintivo, en comparación con otros carcinomas tiroideos, como el carcinoma anaplásico, con un mejor pronóstico y una menor agresividad.
Características clínicas y diagnóstico
CASTLE se presenta generalmente como una masa en el cuello, a menudo acompañada de síntomas de compresión como ronquera, debido a la invasión del nervio laríngeo recurrente.
Este tumor surge principalmente en la porción inferior de la glándula tiroides y puede invadir estructuras adyacentes, como el esófago y el mediastino. La prueba inicial de imagen más utilizada es la ecografía de cuello, que típicamente muestra una masa hipoecoica sólida.
El diagnóstico definitivo se basa en un examen anatomopatológico e inmunohistoquímico. La biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) puede sugerir malignidad, pero no suele ser concluyente para CASTLE. La tinción inmunohistoquímica positiva para CD5 y Bcl-2 es clave para diferenciar este tumor de otras neoplasias tiroideas, como el carcinoma escamocelular o el carcinoma papilar, que no expresan CD5. En este caso, la tinción CD5-positiva y la sobreexpresión de Bcl-2 confirmaron el diagnóstico.
Tratamiento
El tratamiento estándar para CASTLE es la cirugía, habitualmente una tiroidectomía total acompañada de disección ganglionar del cuello en casos de extensión extratiroidea. La radioterapia (RT) adyuvante se recomienda para prevenir la recidiva locorregional en tumores avanzados o con invasión macroscópica.
En este paciente, la extensión del tumor más allá de la glándula tiroides justificó la tiroidectomía total, la disección del compartimento central del cuello y la administración de radioterapia adyuvante.
El uso de monitorización nerviosa intraoperatoria es esencial en casos donde el tumor ha invadido el NLR para preservar el nervio contralateral, lo que puede evitar complicaciones graves como la traqueotomía. En el presente caso, la monitorización intraoperatoria permitió la preservación del NLR derecho, mientras que el izquierdo ya estaba dañado.
Para este tipo de casos, el manejo quirúrgico seguido de radioterapia adyuvante es la estrategia más eficaz en la mayoría de los casos de CASTLE, particularmente en tumores con invasión extratiroidea. La monitorización intraoperatoria del NLR es crítica para reducir el riesgo de complicaciones, y el seguimiento a largo plazo es esencial para vigilar la recurrencia.